Kriterien

erhöhtes direktes konjugiertes Bilirubin

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

gelegentlich Hepatosplenomegalie

Bildgebung

Blut

erhöhtes direktes, konjugiertes Bilirubin (51-257 mikromol/l, bzw. 3-15 mg/dl)

fast ausschließlich Diglukuronide

Urin

Koproporphyrin I und Urobilinogen vermehrt

Weitere Diagnostik

Cholangiographie: keine Darstellbarkeit der Gallengänge

Bromsulphthalein-Test (Leberelimination des i.v. Farbstoffes): zweiter Peak nach 1,5 h durch Farbstoffrückdiffusion in das Blut, CAVE: 99mTc-HIDA-Exkretion ist normal

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik