Ätiologie

Risikofaktoren

Vererbung

autosomal-rezessiv

Pathogenese

Molekularer Hintergrund

Abwesenheit von MRP 2 (= cMOAT): kanalikuläres Transportsystem für konjugierte organische Anionen

Makroskopie

Mikroskopie

bräunlich-schwarze Parenchympigmentierung (zentroazinär in den Lysosomen)

Pathologisches Modell

Pigmentierung: Ablagerung von Metaboliten aus dem Katecholamin- und dem aromatischen Aminosäure-Metabolismus