Synonym

Megakolon congenitum

Megacolon congenitum

Aganglionose

aganglionäres Megacolon

Englisch

congenital megacolon

aganglionic megacolon

ICD10

K59.3

Definition

verengtes Darmsegment (v.a. Mobilitätsstörungen des Kolons) aufgrund Fehlen parasymphatischer Ganglienzellen des Plexus myentericus und submucosus in der Darmwand

Klassifikationen

nach Lokalisation ([Henne-Bruns 2003]):

• anale Form (14%)
  ultrakurzes Segment mit 2-4 cm Aganglionose des Analkanals, ev. inkl. des Rektums
• rektosigmoidale Form (79-94%)
  Fehlen der Ganglienzellen im Rektosigmoidalen Übergang, klassischer Morbus Hirschsprung
• lange Form ("long-segment"-Aganglionose >40 cm, 4%)
  Anganglionose bis zur linken Kolonflektur
• subtotale kolische Form
  Überschreiten der linken Flexur nach oral
• totale kolische Form (= Zuelzer-Wilson-Syndrom, siehe unten, 7%)
• totale intestinale Aganglionose

Sonderform: Hypoganglionose
fehlerhafte Entwicklung des sakralen Parasympathicus mit gestörter Einsprossung der Ganglienzellen und Verminderung der Anzahl

Sonderform: Neuronale intestinale Dysplasie (NID)
als Überbegriff, umfasst auch Formen mit normaler Ganglienzellanzahl aber isolierter Störung der Ganglienzellen, fehlerhafte Ausbildung der parasympathischen Nervenfasern im Synapsenbereich oder postganglionären Störungen. Einteilung nach [Sitzmann 2002]:

• Typ A 11%
• Typ B 64%
• A-B-Mischtyp
• NID-Aganglionose-Mischtyp

Sonderform: Jirásek-Zuelzer-Wilson Syndrom
Aplasie des kompletten Plexus myentericus (im gesamten Kolon und ev. Ileum) mit primärer Weitstellung ohne Stenose