Definition

Komplette oder inkomplette Passagestörung des Duodenallumens

Klassifikationen

Man unterteilt nach der Ätiologie [Henne-Bruns 2003]:

• Duodenalatresie als Hemmungsmissbildung
• Extraluminale Duodenalstenose
• Pankreas anulare

Inzidenz

1:3000-1:5000 Geburten, nach [Sohn 2001] 1:10000

Ätiologie

1. Hemmungsfehlbildung mit fehlender oder unvollständiger Rekanalisierung des embryonal obliterierten Duodenalkanals Extraluminale Stenose durch
   • durch Ladd-Bänder bei Malrotation
   • Volvulus bei Mesenterium commune
2. Pancreas anulare

Risikofaktoren

Assoziation mit Trisomie 21 in 30% der Fälle

Pathogenese

1. Fehlende oder unvollständige Rekanalisierung des embryonal obliterierten Duodenalkanals ( im Alter von 6-7 Wochen).
2. Bei fixierter ventraler Anlage des Pankreas können sich ventrale und dorsale Anteile nach Duodenaldrehung nicht zum Pankreaskopf vereinigen.

Diagnostik

pränatal; postnatal: Abdomenübersichtsaufnahme mit oder ohne KM

Bildgebung

• Double-Bubble-Phänomen in der Abdomenübersicht
• keine Luft in distalen Abschnitten

Pränataldiagnostik

Karyotypisierung, Ausschluss von Begleitfehlbildungen

Sonographie: Double-Bubble-Phänomen, vermehrte Amnionflüssigkeit bis hin zum Polyhydramnion. Sonographisch kann nicht zw. Stenose und Atresie unterschieden werden

postnatal

1.

Frühzeitig Erbrechen, evtl. auch gallig

2.

Oberbauch gebläht, Unterbauch eingezogen

3.

Mekoniumabgang normal bis verzögert

Begleitfehlbildungen

• Ösophagusatresie
• Analatresie
• Vitium cordis
• Skelettfehlbildungen [Sohn 2001]
• Nierenfehlbildungen [Sohn 2001]

Prognose

gut bei chirurgischer Intervention

1.

Hiatushernie

2.

Pylorusstenose

3.

Malrotation

4.

Darmatresie

5.

AGS mit Salzverlustsyndrom

6.

zerebrales Erbrechen

Entbindung

in perinatalem Zentrum, spontan

operativ

am 1. oder 2. Lebenstag, orientiert sich an der Ursache

1. Detorquierung bei Volvulus
2. Durchtrennung von Ladd-Bändern und Freipräperation des Duodenums
3. Resektion einer membranösen Atresie
4. Duodenoduodenostomie bei Pankreas anulare und kurzen Atresien
5. Duodenojejunostomie bei langstreckigen Atresien

Lehrbuch

Sitzmann 2002

Sohn 2001

Henne-Bruns 2003

Autor

Helmar Weiss

Erstellt

03.11.2002

Status

TRACK3

Freigabe

ALL

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Licence

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