Synonym

gutartige, benigne oder idiopathische intrakranielle Drucksteigerung oder Hypertension

Englisch

idiopathic intracranial hypertension

benign intracranial hypertension

ICD10

G93.2

Definition

erhöhter intrakranieller Druck, normaler neurologischer Befund mit Ausnahme eines Papillenödems und einer möglichen Abducensparese, keine intrazerebrale Raumforderung und keine Ventrikelerweiterung in der Bildgebung,  normaler Liquorbefund mit evtl. erniedrigtem Gesamteiweiß  

Klassifikationen

Nur teilweise (und vor allem in älteren Veröffentlichungen) wird in der Literatur das Krankheitsbild des Pseudotumor cerebri subtypisiert:

1. primärer idiopathischer Pseudotumor cerebri unbekannter Ätiologie mit Ausschluss primär struktureller oder systemischer Ursachen für eine Druckerhöhung in den intrakraniellen venösen Sinus (Pseudotumor cerebri im eigentlichen Sinne auf den sich auch diese Beschreibung bezieht)
    
2. sekundärer Pseudotumor cerebri mit aufgedeckter direkter Ursache welche zu einer Behinderung der Absorbtion des Liquore cerebrospinalis führt. Gründe hierfür können in erster Linie sein: Thrombosen der Sinusvenen; Schädelbasisveränderungen mit Beeinträchtigung des venösen Abflusses; Liquorresorbtionsstörungen durch Liquorzirkulationsstörungen z.B. bei spinalem Tumor, Kompression der Halsvenen z.B. bei Operationen oder Bestahlung im Bereich des Halses oder bei massiver Vergröserung der Schilddrüse; Behinderung der venösen Abflusswege bei intrathorakalen Raumforderungen; Erhöhung des venösen Druckes bei Herzerkrankungen (zumeist in der Literatur und so auch hier nicht zum Krankheitsbild Pseudotumor cerebri zugeordnet)

Inzidenz

• 1-2: 100000/Jahr
• 19 : 100 000/Jahr bei übergew. Frauen im gebärfähigen Alter

Prävalenz

• Kinder: M : F = 1 : 1 
• Jugendliche: M : F = 1 : 3-5 
• Erwachsene: M : F = 1 : 8

Alter

in jedem Alter möglich

Häufigkeitsgipfel

20-44 Jahre

Geschlecht

Ethnologie

Ätiologie

• idiopathischer Typ: nicht bekannt; Theorien:
  • Erhöhte Liquorproduktion
  • Erniedrigte Liquorreabsorbtion
  • Erhöhte interstitielle Flüssigkeitsmenge (Ödem)
  • Erhöhter intrakranieller venöser Druck
     
• sekundärer Typ:

1. Metabolisch

• Galaktosämie
• Anti-Chymotripsinmangel
• Mukoviszidose
• Hypophosphatämie
• Vitamin A und D: Überdosierung oder Mangel 

2. Endokrin

• M. Addison,
• M. Cushing
• Hypo-, Hyperthyreose
• Hypoparathyreoidismus
• Hypophysenadenom
• Akromegalie
• Menarche
• Adipositas, starke Gewichtszunahme

3. Infektionen

• Otits media, Sinusitis (Otitic Hydrocephalus)
• Guillain-Barre Syndrome
• Lyme Disease
• Roseola infantum

4. Hämatologie

• Anämie (hämolytische und Eisenmangelanämie)
• Polyzythämia vera
• Leukämie
• Wiskott-Aldrich Syndrome

5. Obstruction of Intracranial Venous Drainage

• head injury
• lateral sinus
• posterior sagittal sinus
• superior vena cava

6. Medikamente

• Kortikosteroide
• Tetrazykline
• Nitrofurantoin
• Sulfamethaxol
• Chlorpromazin
• Lithium
• Amiodaron
• Orale Kontrazeptiva
• Phenytoin
• Indomethazin
• Chlortetracycline
• Nalidixinsäure
• Im Rahmen eines ATRA-Syndroms

7. Others

• chronic lung disease (CO2 retention)
• systemischer Lupus erythematodes

Risikofaktoren

siehe sekundäre Ätiologie

Vererbung

Pathogenese

• der erhöhte intrakranielle Druck resultiert evtl. aus Ver änderungen der Liquorproduktion und -absorption, Hirnödem, Störungen in der Vasomotorik und zerebralem Blutfluß und/oder venöser Obstruktion
• Kompression des 6. Hirnnerv kann zu Diplopie führen

Makroskopie

Mikroskopie

Geschichte

Erstbeschreiber: Quincke H. (Über Meningitis Serosa; Sammlung klinischer Vorträge; Innere Medizin 1893; 67: 655)

Kriterien

• Ausschlussdiagnose
• Symptome von erhöhtem Hirndruck (Stauungspapille, Kopfschmerzen)
• Unauffälliger neurologischer Untersuchungsbefund (ev. Abduzensparese)
• Normale kraniele Bildgebung (ev. "empty sella", Optikusscheidenerweiterung)
• Erhöhter Liquordruck bei normalem Liquor
• Gutartiger klinischer Verlauf abgesehen von Stauungspapille und deren Folgen

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

• Neurologischer Status einschließlich Fundusbeurteilung (Abduzensparese?)
• Internistischer Status (Rechtsherzinsuffiziens ?)
• Bestimmung des Body-mass-Index

Bildgebung

• kranielles CT (Ausschluss von Hydrozephalus, Tumor, ...)
  Ventrikel normal und mittelständig (ev. etwas verkleinert)
• MRT der Wirbelsäule (Ausschluss eines spinalen Tumors)
• MR-Angiographie (Ausschluss einer Sinusvenenthrombose)
• kranielles MRT (oft Befund der "empty sella" und erweiterter Optikusscheiden)

Blut

Blutbild, Kreatinin, Elektrolyte, PTT, Quick-Test, Elektrophorese, CRP

Liquor

• Bestimmung des Liquoreröffnungsdruckes (15-20 cm H₂O ist grenzwertig, >20 cm H₂O sicher pathologisch
• Labor (Normalbefund mit evtl. erniedrigtem Eiweisspiegel)

Weitere Diagnostik

Augenärztliche Untersuchung:

• Fundusbeurteilung (Stauungspapille in dpt.)
• Goldmann-Perimeter (Vergrößerung des blinden Flecks?; periphere Ausfälle?)
• Bestimmung des Visus

Nachsorge

• regelmäßige Augenärztliche Kontrolle von Visus, Gesichtsfeld und Papillenprominenz (initial wöchentliche Kontrolle)
• Laborkontrolle bei medikamentöser Therapie: Elektrolyte und Blutgase

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

häufige Symptome

1.

Kopfschmerzen

2.

retrobulbäre Schmerzen die sich bei Augenbewegungen verstärken

3.

Übelkeit, Erbrechen

4.

Visuelle Symptome(oft zu Beginn transient, im späteren Stadium dann permanent):

• Visusverschlechterung
• Schleiersehen (blurred vision)
• Diplopie (Doppelbilder)
• Gesichtsfeldausfälle 

• choked optic discs
• erhöhte Ränder der Disc
• vergrößerter blinder Fleck
• tortuous & distended retinal veins

5.

MACEWEN-Zeichen ("crack-pot"): bei Kindern führt das Beklopfen des Schädels zu einem Resonanzgeräusch, da die Suturen separiert sind

seltene Symptome

1.

Intrakranielle Geräusche

2.

Somnolenz, Apathie, Irritabilität

3.

Nackensteifigkeit

4.

Parästhesien der Extremitäten

5.

Gleichgewichtsstörungen, Schwindel

Stadien

Verlauf

Komplikationen

• Atrophie des N. optivus und Blindheit sind die häufigsten Komplikationen
• bei der Therapie mit Azetazolamid:
  • Paresthesien
  • Geschmacksstörungen
  • Hypokaliämie, Hyperkalzämie, Hyperkalziurie mit Nierensteinbildung
  • Leistungsabfall
  • metabolische Azidose
  • Leberfunktionsstörungen

Prognose

• normalerweise spontane Remission nach 3 Monaten
• Visusverlust bei 0-25 % der Patienten (Stauungspapille >3 dpt führt zu Optikusatrophie)
• Rezidive auch nach Jahren immer wieder möglich (10%)

Prophylaxe

1.

sekundärer Pseudotumor cerebri z.B. bei Sinusvenenthrombose (s.o.)

2.

• Hochdruckhydrozephalus
• Normaldruckhydrozephalus
• Liquorunterdruck
• Intrakranielle Infektionen
• Intrakranielle Sarkoidose
• Intrakranielle nichtinfektiöse Entzündungsprozesse
• Intrakranielle Neoplasma

kausal

Ursachen ausschließen und ggf. behandeln

symptomatisch

1.

Gewichtsnormalisierung bei Adipositas

2.

Standard-Kopfschmerzbehandlung (Paracetamol, Acetylsalicylsäure, Ergotalkaloide, Sumatriptan, ...)

Drucksenkung

1.

Initiale Lumbalpunktion

2.

Carboanhydrasehemmer (Azetazolamid) 250mg 1-2 mal täglich bei Erwachsenen 20-30mg/kg KG/Tag bei Kindern

3.

Schleifendiuretika (Furosemid) 1mg/kg KG/Tag

4.

Kortikosteroide: Dexamethason 0,5mg/kg KG/Tag

5.

Serielle Lumbalpunktion (Reduktion des ICP um 50%, maximal 2x / Tag)

operativ

indiziert bei Versagen der konservativen Therapie oder beginnender Optikusatrophie

1.

Lumboperitonealer Shunt

2.

Optikusscheidenfensterung

Lehrbuch

Göbel 1996

Hufschmidt 2002

Fenichel 2001

Barlow 1984

Pedbase

Reviews

Förderreuther 2002

Koepp 1995

Salman 2001

Studien

Links

Adressen

Autor

Alexander Barié

Erstellt

05.12.2002

Reviewer

Überarbeitet

Tobias Schäfer, 06.12.2002

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Status

TRACK3

Licence

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