Synonym

Spondylarthritis ankylopoetica

Spondylarthritis ankylosans

Englisch

Rheumatoid spondylarthritis

Ankylosing spondylarthritis

ICD10

M45

Definition

Entzündlich-rheumatische Erkrankung der WS und der Sakroiliakalgelenke, im fortgeschrittenen Stadium als Verknöcherung der gesamtem WS (Bambusstabform) imponierend

Klassifikationen

1. Typ Strümpel-Marie (ossäre Form, schmerzarm, Beteiligung großer Körpergelenke)
   
2. Entzündlich ossäre Form (Beginn als Synovitis, schubweiser Verlauf, "Wirbelsäulenrheumatismus")
   
3. Mischformen
   
4. Skandinavische Form (primär oder sekundär-chronische Polyarthritis)

Inzidenz

0,5 - 14% / 100.000 und Jahr

Prävalenz

ca. 0,1-1,4% (0,5%) der Bevölkerung

Alter

bei 80% Beginn zwischen 15. - 35. Lebensjahr (Mittelwert: 26 Jahre), weniger als 5% sind Àlter als 45 Jahre

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

m : w = 10 : 1 (laut aktuelleren Daten 2:1)

Ethnologie

abhÀngig von PrÀvalenz von HLA B27 in der Bevölkerung: v.a. nördliche LÀnder, am höchsten bei Eskimos und Haida-Indianern

Ätiologie

Assoziation mit HLA-B 27 + exogene Komponente (Erreger des Urogenital- und GI-Traktes)

Erreger

Interaktion von Bakterien und HLA B27 wird diskutiert: Chlamydia trachomatis bzw. Klebsiellen, Shigellen, Salmonellen, Yersinien, Campylobacter

Risikofaktoren

Vererbung

90–95% der Patienten sind positiv für HLA B27; 5% aller HLA B27-positiven Patienten bekommen einen Morbus Bechterew

Pathogenese

Makroskopie

Mikroskopie

Kriterien

Diagnosekriterien der ESSG (Sens+Spez etwa 85%) geltend fïżœr alle seroneg. Spondylarthropathien

Modififizierte Kriterien (New York 1984):

• Klinische Kriterien
  • Lumbale RĂŒckenschmerzen und Steifheit fĂŒr mehr als 3 Monate, die sich durch Bewegung bessern, jedoch nicht durch Ruhe
  • BewegungseinschrĂ€nkung der lumbalen WirbelsĂ€ule sowohl in sagittaler als auch frontaler Ebene
  • EinschrĂ€nkung der Brustkorbexpansion im Vergleich zur Normalbevölkerung gleichen Alters und Geschlechtes

• Radiologische Kriterien
  • Sacroiliitis bilateral Grad ≄2 oder unilateral Grad 3–4
• Diagnose des Morbus Bechterew ist sicher, wenn radiologisches Kriterium und mindestens ein klinisches Kriterium erfĂŒllt sind

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

Erfassung der BewegungseinschrÀnkung:

• Thorax-Atemexkursion: Unterschied zw. In- und Expiration < 2 cm => Beteiligung der BrustwirbelsĂ€ule mit Versteifung des Thorax.
• Schober-Maß
  Strecke 5. LWK bis kranial 10 cm -> normal um mindestens 4 cm verlÀngert bei Rumpfbeugung
• Ott-Maß
  Strecke 7. HWK bis kaudal 30cm -> um mindestens 2 cm verlÀngert nach maximaler Rumpfbeugung
• Hinterhaupt-Wand-Abstand, Kinn-Sternum-Distanz, Finger-Fußboden-Abstand (normal jeweils 0)

Erfassung der Schmerzsymptomatik

• Stuhlsteigeversuch
• Mennell-Zeichen

Bildgebung

Nativröntgen:

• FrĂŒhstadium - sogenanntes "buntes Bild": Syndesmophyten (paravertebrale Verkalkungen), Spondylarthritis: Verknöcherung der Iliosakralfugen (Ankylose), der LĂ€ngsbĂ€nder (Ligamenta flava & interspinalia), Intervertebralgelenke
• SpĂ€tstadium - völlige Verknöcherung in Bambusstabform, ausgeprĂ€gte Kyphose

Gradeinteilung der Sakroiliitis [Herold 2002]

• Grad 1: verwaschener Gelenkspalt, Pseudoerweiterung, mĂ€ĂŸige Sklerosierung
• Grad 2: unregelmĂ€ĂŸige Gelenkspalterweiterung, ausgeprĂ€gte Sklerosierung, Erosionen, "Perlen an einer Kette"
• Grad 3: GelenkspaltverschmĂ€lerung oder -verengung, Erosionen, Sklerosierung, partielle Ankylosierung
• Grad 4: Totale Ankylose

Szintigraphie:
Einsatz bei fraglicher Symptomatik, Mehranreicherung im Bereich der Iliosakralfugen

CT, MRT

Blut

aufgrund der schwachen EntzĂŒndungstendenz hĂ€ufig unauffĂ€llig, BSG kann sich im Normbereich befinden, AnĂ€mie kann fehlen

Weitere Diagnostik

HLA-B27 positiv bei >95% der Erkrankten

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

Schmerzsymptomatik

Nächtliche Kreuzschmerzen, Gesäßschmerzen, bei 20% Fersenschmerz

Verknöcherung der WS

1.

Mechanische Behinderung der Atmung durch Befall der Brustwirbelsäule; Einschränkung der Atemexkursionen

2.

Bewegungseinschränkung der WS

3.

Maximalausprägung: keine Möglichkeit geradeaus zu schauen

4.

Periphere Arthritis: monoartikulär oder oligoartikulär; v.a. an der unteren Extremität (Hüft- und Schultergelenke in ca. 20% der Patienten betroffen; Hüftbeteiligung: Zeichen für schlechte Prognose)

5.

Sehnenentzündung: Achillessehne, plantare Faszie, Wibelsäulenbänder

Sonstiges

Iritis (25%), seltene Beteiligung der inneren Organe (IgA-Nephritis, Aortitis, AV-Block I°, entzündliche Darmerkrankungen) [Herold 2002], Psoriasis

Stadien

Verlauf

chronisch progredient, oft in Schüben, Progression von kaudal nach kranial, HWS erst spät in den Prozess einbezogen, bei Maximalausprägung völlige Versteifung in großbogiger Kyphose (Totalrundrücken)

Komplikationen

Amyloidose (1%) [Herold 2002]

Prognose

Prophylaxe

1.

Osteoporose, Diskusprolaps [Herold 2002]

2.

M. Forestier (Spondylitis hyperostotica) [Herold 2002]

3.

Tuberkulöse und bakterielle Spondylitis und Spondylodiszitis [Herold 2002]

4.

Metastasen, Tumoren der WS [Herold 2002]

5.

Weitere Spondylarthritiden [Herold 2002]

Ziel der Therapie ist Milderung der Symptomatik (vor allem die anfänglich dominierenden Kreuzschmerzen) sowie Herabsetzen der Kyphosefehlstellung (zu Beginn physiotherapeutische Maßnahmen, im Endstadium die operative Korrektur)

Supportiv

Physiotherapie (Verlangsamung des Versteifungsprozesses), Spa-Programme, Selbsthilfegruppen usw.

Schmerztherapie

1.

Nichtsteroidale Antiphlogistika: gutes Ansprechen, vermindern Steifheit und Schmerzen; CAVE gastrointestinale Nebenwirkungen

2.

Glukokortikoide wegen Induktionspotential von Osteoporose kontraindiziert

Disease-modifying antirheumatic drugs

nicht für axiale Erkrankung, für periphere Arthritis evtl. Sulfasalazin. Methotrexat und Leflunomid nicht wirksam

TNF-Blockade

1.

Präparate:

• Infliximab (monoklonaler chimärer Antikörper) 3-5 mg/kg i.v. alle 6-8 Wochen
• Adalimumab (monoklonaler humanisierter Antikörper) 40 mg s.c. alle 2 Wochen
• Etanercept (TNF-Rezeptor-Fusionsprotein) 50 mg/Woche oder 25 mg/2x pro Woche s.c.

2.

Klasseneffekte:

• kurzfristige Verbesserung der Rückenschmerzen, spinaler Funktionen und Entzündungsmarker
• Studiendauer 2-5 Jahre: anhaltende Effekte, ca. 1/3 der Patienten in Remission
• nach Absetzen Wiederauftreten der Erkrankung, nach Wiederansetzen erneute Remissionen beschrieben
• Etanercept: nicht empfohlen für Patienten mit gleichzeitiger entzündlicher Darmerkrankung und/oder vorderer Uveitis
• bestes Ansprechen bei frühem Krankheitsstadium, erhöhtem CRP, positiven MRT-Befunden und weniger strukturellen Defekten
• CAVE: hohe Kosten
• Kriterien zum Einsatz der anti-TNFα-Therapie sind verfügbar

Operative Korrektur

Dorsal lordosierende Osteotomie der WS (lumbale Mehretagenosteotomie, Spondylodese)

Lehrbuch

Niethard 2003

Herold 2002

Reviews

Studien

Links

Adressen

Autor

Magdalena C. Kraus

Erstellt

27.04.2003

Reviewer

Überarbeitet

Tobias Schäfer, 21.04.2007

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Status

TRACK3

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