Ätiologie

Risikofaktoren

Induktion von Schüben durch Traumen, Wärme, Feuchtigkeit, Mikroorganismen

Vererbung

autosomal dominant

OMIM

169600

Pathogenese

Defekt der Keratinozytenadhäsion; wahrscheinlich Mutation der ATPase ATP2C1

Makroskopie

Mikroskopie

suprabasale Akantholyse ("zusammenbrechende Backsteine 3"), Dyskeratose; Pemphiguszellen im Tzanck-Test, keine Leukozyten

Immunfluoreszenz

negativ

Geschichte

William H. Hailey: Dermatolge, Atlanta, geb. 1898; Hugh Hailey, Atlanta, geb. 1909