 |
 |
 |
|
 |
|
 |
 |
 |
 |
 |
Dermatologie > Genodermatosen > Sonstige angeborene Verhornungsstörungen
Morbus Hailey-Hailey
|
| |||||||||||
|
| Dermatologie > Genodermatosen > Sonstige angeborene Verhornungsstörungen |
|||||||||||
|
Morbus Hailey-Hailey
|
||||||||||||
|
| Einleitung | ||
Synonym |
Pemphigus chronicus benignus familiaris |
|
 |
||
|
Dyskeratosis bullosa hereditaria |
||
|
||
Englisch |
|
|
|
||
ICD10 |
|
|
|
||
Definition |
dem M. Darnier ähnliche Verhornungstörung mit akantholytischer Blasenbildung |
|
|
||
Klassifikationen |
|
|
|
||
| ||
| Epidemiologie | ||
Inzidenz |
sehr selten |
|
|
||
Prävalenz |
|
|
|
||
Alter |
|
|
|
||
Häufigkeitsgipfel |
|
|
|
||
Geschlecht |
|
|
|
||
Ethnologie |
|
|
|
||
| ||
| Pathologie | ||
Ätiologie |
|
|
|
||
Risikofaktoren |
Induktion von Schüben durch Traumen, Wärme, Feuchtigkeit, Mikroorganismen |
|
|
||
Vererbung |
autosomal dominant |
|
|
||
OMIM |
||
|
||
Pathogenese |
Defekt der Keratinozytenadhäsion; wahrscheinlich Mutation der ATPase ATP2C1 |
|
|
||
Makroskopie |
|
|
|
||
Mikroskopie |
suprabasale Akantholyse ("zusammenbrechende Backsteine 3"), Dyskeratose; Pemphiguszellen im Tzanck-Test, keine Leukozyten |
|
|
||
Immunfluoreszenz |
negativ |
|
|
||
Geschichte |
William H. Hailey: Dermatolge, Atlanta, geb. 1898; Hugh Hailey, Atlanta, geb. 1909 |
|
|
||
| ||
| Diagnostik und Workup | ||
Kriterien |
|
|
|
||
Diagnostik |
|
|
|
||
Körperliche Untersuchung |
|
|
|
||
Bildgebung |
|
|
|
||
Blut |
keine Pemphigus-Antikörper nachweisbar |
|
|
||
Weitere Diagnostik |
|
|
|
||
Nachsorge |
|
|
|
||
Meldepflicht |
|
|
|
||
Pränataldiagnostik |
|
|
|
||
| ||
| Symptome und Befunde | ||
Haut |
1. |
rötliche Herde mit Fissuren / Blasenbildung oder erosiv-nässende Herde, meist große Körperfalten (Achseln, Leisten, Nacken, Hals); Begrenzung der Plaques ist scharf, Ausdehnung in die Peripherie mit zentraler Abheilung, Juckreiz |
|
||
2. |
häufige Superinfektionen (Bakterien, Pilze) => fötider Geruch |
|
|
||
Nägel |
manchmal Leukonychia longitudinalis striata (weiße Längsstreifen) |
|
|
||
| ||
| Verlauf und Prognose | ||
Stadien |
|
|
|
||
Verlauf |
schubweiser Verlauf ab Pubertät, viele Jahre lang, Remissionen |
|
|
||
Komplikationen |
|
|
|
||
Prognose |
|
|
|
||
Prophylaxe |
|
|
|
||
| ||
| Differentialdiagnosen | ||
1. |
andere HV mit suprabasaler Akantholyse und Dyskeratose: Morbus Hailey-Hailey (eher Intertrigo, wenig Dyskeratose), Morbus Darier (mehr Dyskeratose, disseminiert), Morbus Grover (einzelstehende, punktförmige Läsionen, Köbner-Phänomen) |
|
|
||
2. |
Intertrigo, auch superinfiziert |
|
|
||
3. | ||
|
||
| ||
| Therapien | ||
|
sehr schwierig; Versuch, Trigger zu meiden |
||
|
||
lokal |
1. |
Antibiotika und Glucokortikoide (1) |
|
||
2. |
Retinoide, Methotrexat 5 - 15 mg/Woche (2) |
|
|
||
3. |
Farbstoffpinselungen für Superinfektionen |
|
|
||
systemisch |
bei schwerem Befall auch systemische Gabe |
|
|
||
chirurgisch |
bei ausgedehntem Befall Exzision der Herde, Dermabrasio, Deckung mit Spalthaut, CO2-laserung |
|
|
||
| ||
| Referenzen | ||
Lehrbuch |
Rassner 2003, S. 50 |
|
|
||
|
Jung 2002, S. 302 |
||
|
||
|
Sterry 2000, S. 354 |
||
|
||
Reviews |
||
|
||
Studien |
||
|
||
Links |
||
|
||
Adressen |
||
| ||
| Editorial | ||
Autor |
||
|
||
Erstellt |
24.10.2002 |
|
|
||
Reviewer |
||
|
||
Linker |
||
|
||
Status |
TRACK2 |
|
|
||
Licence |
||
| ||
| Kommentare | ||
| ||
| |||||||||||
