1.

Frühsymptom: Raynaud-Symptomatik obligat

2.

oft sklerodermieartige Hautveränderungen mit intermittierender Schwellung der Hände oder Sklerodaktylie

3.

Überlappungssymptomatik aus SLE, Sklerodermie, Polymyositis, rheumatoider Arthritis

4.

oft stark ausgeprägte generalisierte Lymphadenopathie

5.

60% nicht vernarbende diffuse Alopezie mit geringer Rückbildungstendenz

6.

selten Beteiligung von Niere, Herz (Perikarditis, ZNS (Trigeminusneuralgie), Lunge (Pleuritis, Lungenfibrose)