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Sharp-Syndrom
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Sharp-Syndrom
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| Einleitung | ||
Synonym |
mixed connective tissue disease (MCTD) |
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gemischte Kollagenose |
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Englisch |
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ICD10 |
M35.1 |
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Definition |
Überlappungssymptomatik aus SLE, Sklerodermie, Polymyositis, rheumatoider Arthritis |
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Klassifikationen |
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| Epidemiologie | ||
Inzidenz |
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Prävalenz |
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Alter |
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Häufigkeitsgipfel |
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Geschlecht |
80% Frauen |
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Ethnologie |
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| Pathologie | ||
Ätiologie |
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Risikofaktoren |
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Vererbung |
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Pathogenese |
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Makroskopie |
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Mikroskopie |
Hautbiopsien: IgG-Ablagerungen an Kernen der Keratinozyten |
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Immunfluoreszenz |
gesprenkeltes Muster |
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| Diagnostik und Workup | ||
Kriterien |
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Diagnostik |
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Körperliche Untersuchung |
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Bildgebung |
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Blut |
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Weitere Diagnostik |
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Nachsorge |
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Meldepflicht |
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Pränataldiagnostik |
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| Symptome und Befunde | ||
1. |
Frühsymptom: Raynaud-Symptomatik obligat |
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2. |
oft sklerodermieartige Hautveränderungen mit intermittierender Schwellung der Hände oder Sklerodaktylie |
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3. |
Überlappungssymptomatik aus SLE, Sklerodermie, Polymyositis, rheumatoider Arthritis |
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4. |
oft stark ausgeprägte generalisierte Lymphadenopathie |
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5. |
60% nicht vernarbende diffuse Alopezie mit geringer Rückbildungstendenz |
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6. |
selten Beteiligung von Niere, Herz (Perikarditis, ZNS (Trigeminusneuralgie), Lunge (Pleuritis, Lungenfibrose) |
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| Verlauf und Prognose | ||
Stadien |
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Verlauf |
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Komplikationen |
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Prognose |
relativ gutartig, geringe Nierenbeteiligung |
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Prophylaxe |
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| Differentialdiagnosen | ||
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| Therapien | ||
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meist gutes Ansprechen auf Glukokortikoide in niedriger Dosierung; allerdings Rezidive nach Dosisreduktion |
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ev. in Kombination mit nichtsteroidalen Antiphogistika |
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moderate Aktivität: Chloroquin 4 mg/kg KG oder Hydroxychloroquin 6,5 mg/KG |
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bei KI oder schlechtem Ansprechen auf Steroidmonotherapie zusätzlich Immunsuppressiva, z.B. Azathioprin (selten notwendig) |
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| Referenzen | ||
Lehrbuch |
Herold 2003, S. 563. |
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Sterry 2005, S. 262f. |
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Reviews |
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Studien |
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Links |
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Adressen |
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| Editorial | ||
Autor |
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Erstellt |
14.11.2002 |
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Reviewer |
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Linker |
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Status |
TRACK3 |
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Licence |
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| Kommentare | ||
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