Synonym

Erythema bullosum vegetans

Pyostomatitis vegetans

Neumann-Krankheit

Pyoderma vegetans

pyodermite végétante

Pyodermite végétante de Hallopeau

Pyodermites végétante Hallopeau-Feulard

Englisch

ICD10

Definition

Sonderform des Pemphigus vulgaris mit Ausbildung von papillomatösen Wucherungen durch Epithelproliferation in läsionaler Haut

Klassifikationen

der Pemphigus-Gruppe:

1. Pemphigus vulgaris
2. Pemphigus vegetans
3. Pemphigus foliaceus
4. Brasilianischer Pemphigus foliaceus
5. Pemphigus erythematosus
6. Paraneoplastischer Pemphigus

des Pemphigus vegetans:

• Typ Neumann
• Typ Hallopeau

Inzidenz

Prävalenz

sehr selten

Alter

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

Ethnologie

Ätiologie

ev. Verlaufsform des Pemphigus vulgaris bei spezieller Immunitätslage des Patienten

Risikofaktoren

Vererbung

Pathogenese

Makroskopie

Mikroskopie

intraepidermale, suprabasale Spalt- und Blasenbildung (Akantholyse); ausgeprägte Akanthose und Papillomatose; multiple intraepidermale Mikroabszesse in Reteleisten, angefüllt mit Neutrophilen und Eosinophilen

Immunfluoreszenz

1. positiver DIF-Test mit Nachweis antiepithelialer Antikörper retikulärem Muster (IgG, C3)
2. zirkulierende antiepitheliale Autoantikörper im IIF-Test

Kriterien

Diagnostik

1. Klinisches Bild
2. positives Nikolski-Phänomen
   • Verschieben von Blasen möglich: Nikolski I
   • Erzeugen von Blasen durch Verschieben der gesunden Haut in Herdnähe: Nikolski II
3. positiver Tzanck-Test (im gefärbten Blasengrundausstrich Nachweis abgelöster, abgerundeter Keratinozyten)
4. Histologie
5. Immunfluoreszenz
6. IgG-AK gegen Desmoglein 3 ("Pemphigus-AK"): diagnostisch wichtig

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

Blut

• IgG-Autoantikörper gegen Desmoglein 3 ("Pemphigus-AK")
• allgemeine Entzündungsparameter (BKS, BB, Serumproteine, Elektrolytverluste) bei fortgeschrittenem Verlauf

Weitere Diagnostik

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

Typ Neumann

1.

schlaffe, rasch einreißende Blasen ohne Abheilung, sondern papillomatöse Wucherungen (Vegetationen) aus den entstandenen Erosionen. Im Randbereich Epithelreste, nach Eintrocknen warzenähnlicher (verruköser und hyperkeratotischer) Aspekt, Rückbildung unter Hinterlassung rot-bräunlicher Pigmentierungen, keine Narben

2.

Prädilektionsstellen: Intertrigines (Mazerationen, bakt. Besiedlung) - Lippenkommissuren, Nasolabialfalten, Vulva- / Analbereich, axillär, inguinal

Typ Hallopeau

1.

initial gelblich-eitrige Pusteln und schlaffe Blasen. Nach Zerplatzen Bildung von streng riechenden Vegeatationen auf erodiertem Grund - gerötete, hyperkeratotische, erosive oder verkrustete Plaques mit langsamer Wachstumstendenz und tiefem, faltenartigen Relief

2.

Prädilektionsstellen: Intertrigines, Kapillitium, Stamm, Genitale, Mundschleimhaut.

Stadien

Verlauf

in Schüben, z.T. generalisierter Pemphigus vulgaris; Vegetationen häufig; sehr therapieresistenz

Komplikationen

bakterielle Superinfektion

Prognose

Prophylaxe

1.

vegetierende Pyodermien (Staphylococcus aureus)

2.

Condylomata lata bei Lues II (TPHA!)

3.

Acanthosis nigricans

4.

Acne inversa

Lokal

1.

Lokalkortikoide (auch intraläsional, z.B. Triamcinolon) + mikrobielle Zusätze

2.

bei Papillomatosen chirurgische Abtragung

3.

bei Erosionen Bäder mit desinfizierenden Zusätzen (Kaliumpermanganat) und austrocknende Lokaltherapie mit Lotio alba mit 2-5% Clioquinol

Systemisch

1.

100-200 mg/d Prednison / Prednisolon Induktionsdosis, dann möglichst niedrige Erhaltungsdosis

2.

kombiniert mit Azathioprin (zur Erniedrigung der Erhaltungsdosis): 100-200 mg/d (50-150 mg/d)

3.

Immunsuppressiva, Zytostatika (?), ev. Acitretin

4.

Bei schwerem Verlauf: Cyclophosphamid, Methotrexat, Cyclosporin A, Plasmapherese

Lehrbuch

Jung 2002, S. 289

Reviews

Studien

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Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

14.01.2003

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Status

TRACK3

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