Synonym

Englisch

cyanosis

ICD10

R23.0

Methämoglobinämie D74.9

Definition

Bläuliche Verfärbung von Haut und/oder Schleimhäuten als Resultat eines reduzierten Hämoglobin >5g/dl (absolut) im Kapillarbett.

Klassifikationen

1. Hämoglobinzyanose:
   • 1.1 zentrale Zyanose
   • 1.2 periphere Zyanose
   • 1.3 Kombination von zentraler und peripherer Zyanose
2. Methämoglobinämie
3. Sulfhämoglobinämie

Inzidenz

Prävalenz

Alter

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

Ethnologie

Eine Zyanose lässt sich bei dunklerer Hautfarbe schlechter erkennen. Bei starker Hautpigmentierung daher achten auf Nagelbett, Zunge und Schleimhäute (geringere Pigmentierung).

Ätiologie

1. zentrale Zyanose:

• pulmonale Ursache: unzureichende Oxygenierung des Blutes in der Lunge
  • Ventilations-Perfusions-Missmatch
  • alveoläre Hypoventilation
  • Atemwegsobstruktion
  • Pneumothorax
  • Lungenhypoplasie
  • Lungenödem
  • Pleuraerguss
• kardiale Ursache: Beimischung von venösem Blut zu arterialisiertem Blut bei Rechts-Links-Shunt (siehe Artikel zyanotische Herzfehler):
  • Fallot-Tetralogie
  • Trikuspidalklappenanomalien
  • Pulmonalatresie
  • kritische Pulmonalklappenstenose
  • Transposition der grossen Arterien
  • Truncus arteriosus
  • Totale Lungenvenenfehleinmündung
• Rechts-Links-Shunt auf Ebene der grossen Gefässe oder intrapulmonal.
• Hämoglobinopathien, inkl. Methämoglobinopathie.

2. periphere Zyanose: erhöhte periphere Sauerstoffausschöpfung

• reduziertes Herzzeitvolumen:
  • Schock
  • Herzinsuffizienz
• lokale Vasokonstriktion:
  • Kälteexposition
• mechanische Einengung:
  • arteriell (z.B. Arteriosklerose)
  • venös (z.B. Thrombose, CVI)

3. Kombination von zentraler und peripherer Zyanose:
z.B. bei Neugeborenen angeborener Herzfehler mit begleitendem Lungenödem oder Pneumonie; bei Erwachsenen mit chron. Lungenerkrankung und dekompensiertem Cor pulmonale (bei chron. Hypoxämie kommt es zur renalen EPO-Bildung, damit zur sek. Polyglobulie mit Erhöhung der Blutviskosität und Verschlechterung einer Rechtsherzinsuffizienz).

Methämoglobinämie:

• angeboren:
  selten, Mangel an Met-Hb-Reduktase oder Glukose-6-P-Dehydrogenase.
  Achtung: Bei Säuglingen kann es bei erhöhtem Nitratgehalt des Trinkwassers zu einer Met-Hb-Vergiftung kommen.
• erworben:
  • Medikamente (z.B. Sulfonamide, Phenacetin)
  • Gewerbegifte (z.B. Nitrosegase, Nitroverbindungen, Aminoverbindungen)

Sulfhämoglobinämie:
sehr selten; irreversible Oxidation des Hb bei Intoxikation mit Sulfonamiden oder Phenacetin.

Risikofaktoren

• Polyglobulie
• Faktoren, die zu einer Rechtsverschiebung der Sauerstoffaffinitätskurve führen, z.B. Azidose, Fieber.

Vererbung

selten ist eine Methämoglobinämie vererbbar:
Mangel an Met-Hb-Reduktase oder Glukose-6-P-Dehydrogenase.

Pathogenese

Zentrale Zyanose:
Mangelnde Sauerstoffsättigung des gesamten Blutes aufgrund verminderter arterieller Sauerstoffkonzentration. Es sind daher alle Gewebe betroffen, doch zeigt sich die Zyanose zuerst in hochvaskularisierten Geweben ohne Hornschicht (Lippen, Konjunktiven, Schleimhäute). Es liegt eine geringe arteriovenöse Sauerstoffdifferenz vor, die Herzauswurfleistung ist normal, die Patienten haben warme Extremitäten.

Periphere Zyanose ("Ausschöpfungszyanose"):
Aufgrund einer Flussverlangsamung in den abhängigen Körperpartien verstärkte periphere Sauerstoffextraktion bei normaler arterieller Sauerstoffkonzentration (resultierende starke arterivenöse Differenz der Sauerstoffkonzentration). Erkennbar v.a. akral und perioral, kalte Extremitäten.

Methämoglobinämie:
Met-Hb enthält Eisen in III-wertiger Form (Hämiglobin), das keinen O2 übertragen kann. Physiologischerweise beträgt der Met-Hb-Gehalt <1.5% des gesamten HB; sichtbar wird eine Methämoglobinämie bei >10% Met-Hb; klinische Symptome meist erst bei >35% Met-Hb.

Makroskopie

Mikroskopie

Kriterien

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

Blut

Bei Methämoglobinämie:
dunkelbraune Blutfarbe, die auch durch Schütteln (Luftbeimischung) nicht verschwindet.

• Schnelltest: Vergleich eines Bluttropfen (Tupfer) des Patienten mit dem einer gesunden Person nach 1 min. Bei >20% Met-Hb-Gehalt ist die Braunfärbung deutlich.
• Heinz-Innenkörper in den Erythrozyten
• Bestimmung des Met-Hb spektroskopisch

Bei Sulfhämoglobinämie:
grünliche Blutfarbe. Nachweis spektroskopisch.

Weitere Diagnostik

Lewis-Test zur Unterscheidung von zentraler und peripherer Zyanose:
Bei Massage des Ohrläppchens bis zum Auftreten des Kapillarpulses bleibt das Ohrläppchen bei zentraler Zyanose zyanotisch, während eine periphere Zyanose verschwindet.

Hyperoxie-Test zur Unterscheidung von kardialer und pulmonaler Ursache einer Zyanose (zur Durchführung und Interpretation siehe Artikel zyanotische Herzfehler):
Bei pulmonaler Ursache vermindert sich die Zyanose nach Einatmung von reinem O2 über einige Minuten, bei kardialer Ursache bleibt die Zyanose unverändert.

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

Da fetales Hämoglobin eine höhere Sauerstoffaffinität aufweist, ist die Dissoziationskurve für Sauerstoff nach links verschoben (ebenso bei Alkalose, niedriger Körpertemperatur, niedriger 2,3-Bisphosphoglycerat-Konzentration). Eine Zyanose wird in diesen Fällen also erst bei einem niedrigeren PO2 sichtbar. Bei zyanotischen Säuglingen daher zusätzlich zur Sauerstoffsättigung auch den PO2 bestimmen (siehe Artikel zyanotische Herzfehler).

zentrale Zyanose

Zyanose zuerst erkennbar an hochvaskularisierten, wenig verhornten Geweben (Lippen, Konjunktiven, Schleimhäute). Detektion ab ca. 5 g/dl unoxygenierten Hämoglobin

periphere Zyanose

Zyanose v.a. akral

Methämoglobinämie

schiefergraue Hautfarbe

Andere Zeichen der Hypoxämie

Tachykardie, Tachypnoe, mentale Veränderungen

Hinweis

Das Auftreten einer Zyanose ist abhängig vom Gesamt-Hb (absolutes reduziertes Hb) und weniger vom Verhältnis oxygeniertes Hb zu reduziertem Hb. Ab 5 g/dl reduziertem Hb in den Kapillaren (entsprechend ca. 3,4 g/dl reduziertem Hb im arteriellen Blut) kommt es zum Auftreten einer sichtbaren Zyanose. Bei einer Polyglobulie tritt sie daher schneller auf, wohingegen z.B. bei einer Anämie von 8-9 g/dl über 50% des Hämoglobins im reduzierten Zustand vorliegen müssen, bevor eine Zyanose sichtbar wird. Bei einem Hämoglobingehalt von weniger als 9 g/dl werden zunächst die Symptome der Hypoxämie auftreten, bevor die Zyanose sichtbar wird.

Stadien

Verlauf

Komplikationen

Prognose

Prophylaxe

Pseudozyanose

Blaue Verfärbung der Haut und Schleimhäute ohne Hypoxämie oder peripherer Vasokonstriktion; meist durch Metalle (Silbernitrat, Silberiodid, Silber, Blei) oder Medikamente (Phenothiazin, Amiodaron, Chloroquinhydrochlorid), selten Münchhausen-Syndrom; Diagnose möglich bei fehlenden kardiopulmonalen Symptomen und fehlender Abblassung der Haut unter Fingerdruck; normale BGA sichert die Diagnose

Methämoglobinämie

Antidot: Methylenblau, Ascorbinsäure

Lehrbuch

Herold 2002

Reviews

Geggel 2003b

Studien

Links

Adressen

Autor

Wibke Janzarik

Erstellt

28.06.2004

Reviewer

Wibke Janzarik (Editor)

Matthias Wuttke, 02.07.2004

Tobias Schäfer, 02.07.2004

Linker

Status

PRELIMINARY

Licence

Lizenz für freie Inhalte

Review abgeschlossen

Auch mir gefällt der Artikel sehr gut. Ich habe einige Rechtschreibfehler korrigiert sowie zwei Sätze etwas umgestellt, in denen ein Satzteil doppelt war.

Viele Grüsse,
Matthias