Ätiologie

1. zentrale Zyanose:

• pulmonale Ursache: unzureichende Oxygenierung des Blutes in der Lunge
  • Ventilations-Perfusions-Missmatch
  • alveoläre Hypoventilation
  • Atemwegsobstruktion
  • Pneumothorax
  • Lungenhypoplasie
  • Lungenödem
  • Pleuraerguss
• kardiale Ursache: Beimischung von venösem Blut zu arterialisiertem Blut bei Rechts-Links-Shunt (siehe Artikel zyanotische Herzfehler):
  • Fallot-Tetralogie
  • Trikuspidalklappenanomalien
  • Pulmonalatresie
  • kritische Pulmonalklappenstenose
  • Transposition der grossen Arterien
  • Truncus arteriosus
  • Totale Lungenvenenfehleinmündung
• Rechts-Links-Shunt auf Ebene der grossen Gefässe oder intrapulmonal.
• Hämoglobinopathien, inkl. Methämoglobinopathie.

2. periphere Zyanose: erhöhte periphere Sauerstoffausschöpfung

• reduziertes Herzzeitvolumen:
  • Schock
  • Herzinsuffizienz
• lokale Vasokonstriktion:
  • Kälteexposition
• mechanische Einengung:
  • arteriell (z.B. Arteriosklerose)
  • venös (z.B. Thrombose, CVI)

3. Kombination von zentraler und peripherer Zyanose:
z.B. bei Neugeborenen angeborener Herzfehler mit begleitendem Lungenödem oder Pneumonie; bei Erwachsenen mit chron. Lungenerkrankung und dekompensiertem Cor pulmonale (bei chron. Hypoxämie kommt es zur renalen EPO-Bildung, damit zur sek. Polyglobulie mit Erhöhung der Blutviskosität und Verschlechterung einer Rechtsherzinsuffizienz).

Methämoglobinämie:

• angeboren:
  selten, Mangel an Met-Hb-Reduktase oder Glukose-6-P-Dehydrogenase.
  Achtung: Bei Säuglingen kann es bei erhöhtem Nitratgehalt des Trinkwassers zu einer Met-Hb-Vergiftung kommen.
• erworben:
  • Medikamente (z.B. Sulfonamide, Phenacetin)
  • Gewerbegifte (z.B. Nitrosegase, Nitroverbindungen, Aminoverbindungen)

Sulfhämoglobinämie:
sehr selten; irreversible Oxidation des Hb bei Intoxikation mit Sulfonamiden oder Phenacetin.

Risikofaktoren

• Polyglobulie
• Faktoren, die zu einer Rechtsverschiebung der Sauerstoffaffinitätskurve führen, z.B. Azidose, Fieber.

Vererbung

selten ist eine Methämoglobinämie vererbbar:
Mangel an Met-Hb-Reduktase oder Glukose-6-P-Dehydrogenase.

Pathogenese

Zentrale Zyanose:
Mangelnde Sauerstoffsättigung des gesamten Blutes aufgrund verminderter arterieller Sauerstoffkonzentration. Es sind daher alle Gewebe betroffen, doch zeigt sich die Zyanose zuerst in hochvaskularisierten Geweben ohne Hornschicht (Lippen, Konjunktiven, Schleimhäute). Es liegt eine geringe arteriovenöse Sauerstoffdifferenz vor, die Herzauswurfleistung ist normal, die Patienten haben warme Extremitäten.

Periphere Zyanose ("Ausschöpfungszyanose"):
Aufgrund einer Flussverlangsamung in den abhängigen Körperpartien verstärkte periphere Sauerstoffextraktion bei normaler arterieller Sauerstoffkonzentration (resultierende starke arterivenöse Differenz der Sauerstoffkonzentration). Erkennbar v.a. akral und perioral, kalte Extremitäten.

Methämoglobinämie:
Met-Hb enthält Eisen in III-wertiger Form (Hämiglobin), das keinen O2 übertragen kann. Physiologischerweise beträgt der Met-Hb-Gehalt <1.5% des gesamten HB; sichtbar wird eine Methämoglobinämie bei >10% Met-Hb; klinische Symptome meist erst bei >35% Met-Hb.

Makroskopie

Mikroskopie