Pädiatrie > Kardiologie > Angeborene Herzfehler > Zyanotische Shuntvitien |
Medicle Datenbank: Zyanose |
Einleitung | ||
Englisch |
cyanosis |
|
ICD10 |
R23.0 |
|
Methämoglobinämie D74.9 |
||
Definition |
Bläuliche Verfärbung von Haut und/oder Schleimhäuten als Resultat eines reduzierten Hämoglobin >5g/dl (absolut) im Kapillarbett. |
|
Klassifikationen |
|
|
| ||
Epidemiologie | ||
Ethnologie |
Eine Zyanose lässt sich bei dunklerer Hautfarbe schlechter erkennen. Bei starker Hautpigmentierung daher achten auf Nagelbett, Zunge und Schleimhäute (geringere Pigmentierung). |
|
| ||
Pathologie | ||
Ätiologie |
|
|
2. periphere Zyanose: erhöhte periphere Sauerstoffausschöpfung
|
||
3. Kombination von zentraler und peripherer Zyanose: |
||
Methämoglobinämie:
|
||
Sulfhämoglobinämie: |
||
Risikofaktoren |
|
|
Vererbung |
selten ist eine Methämoglobinämie vererbbar: |
|
Pathogenese |
Zentrale Zyanose:
|
|
Periphere Zyanose ("Ausschöpfungszyanose"):
|
||
Methämoglobinämie:
|
||
| ||
Diagnostik und Workup | ||
Blut |
Bei Methämoglobinämie:
|
|
Bei Sulfhämoglobinämie: |
||
Weitere Diagnostik |
Lewis-Test zur Unterscheidung von zentraler und peripherer Zyanose: |
|
Hyperoxie-Test zur Unterscheidung von kardialer und pulmonaler Ursache einer Zyanose (zur Durchführung und Interpretation siehe Artikel zyanotische Herzfehler):
|
||
Da fetales Hämoglobin eine höhere Sauerstoffaffinität aufweist, ist die Dissoziationskurve für Sauerstoff nach links verschoben (ebenso bei Alkalose, niedriger Körpertemperatur, niedriger 2,3-Bisphosphoglycerat-Konzentration). Eine Zyanose wird in diesen Fällen also erst bei einem niedrigeren PO2 sichtbar. Bei zyanotischen Säuglingen daher zusätzlich zur Sauerstoffsättigung auch den PO2 bestimmen (siehe Artikel zyanotische Herzfehler). | ||
Symptome und Befunde | ||
zentrale Zyanose |
Zyanose zuerst erkennbar an hochvaskularisierten, wenig verhornten Geweben (Lippen, Konjunktiven, Schleimhäute). Detektion ab ca. 5 g/dl unoxygenierten Hämoglobin |
|
periphere Zyanose |
Zyanose v.a. akral |
|
Methämoglobinämie |
schiefergraue Hautfarbe |
|
Andere Zeichen der Hypoxämie |
Tachykardie, Tachypnoe, mentale Veränderungen |
|
Hinweis |
Das Auftreten einer Zyanose ist abhängig vom Gesamt-Hb (absolutes reduziertes Hb) und weniger vom Verhältnis oxygeniertes Hb zu reduziertem Hb. Ab 5 g/dl reduziertem Hb in den Kapillaren (entsprechend ca. 3,4 g/dl reduziertem Hb im arteriellen Blut) kommt es zum Auftreten einer sichtbaren Zyanose. Bei einer Polyglobulie tritt sie daher schneller auf, wohingegen z.B. bei einer Anämie von 8-9 g/dl über 50% des Hämoglobins im reduzierten Zustand vorliegen müssen, bevor eine Zyanose sichtbar wird. Bei einem Hämoglobingehalt von weniger als 9 g/dl werden zunächst die Symptome der Hypoxämie auftreten, bevor die Zyanose sichtbar wird. |
|
| ||
Verlauf und Prognose | ||
| ||
Differentialdiagnosen | ||
Pseudozyanose |
Blaue Verfärbung der Haut und Schleimhäute ohne Hypoxämie oder peripherer Vasokonstriktion; meist durch Metalle (Silbernitrat, Silberiodid, Silber, Blei) oder Medikamente (Phenothiazin, Amiodaron, Chloroquinhydrochlorid), selten Münchhausen-Syndrom; Diagnose möglich bei fehlenden kardiopulmonalen Symptomen und fehlender Abblassung der Haut unter Fingerdruck; normale BGA sichert die Diagnose |
|
| ||
Therapien | ||
Methämoglobinämie |
Antidot: Methylenblau, Ascorbinsäure |
|
| ||
Referenzen | ||
Lehrbuch |
||
Reviews |
||
Editorial | ||
Autor |
||
Erstellt |
28.06.2004 |
|
Reviewer |
Wibke Janzarik (Editor) |
|
Matthias Wuttke, 02.07.2004 |
||
Tobias Schäfer, 02.07.2004 |
||
Status |
PRELIMINARY |
|
Freigabe |
ALL |
|
Copycheck |
1 - überprüft |
|
Licence |
||
Kommentare | ||
Matthias Wuttke schrieb am 14.07.2004 um 19:16 Uhr: | ||
Review abgeschlossen | ||
Auch mir gefällt der Artikel sehr gut. Ich habe einige Rechtschreibfehler korrigiert sowie zwei Sätze etwas umgestellt, in denen ein Satzteil doppelt war. | ||