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Antiphospholipid-Syndrom
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Antiphospholipid-Syndrom
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| Einleitung | ||
Synonym |
APS |
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Antikardiolipin-Syndrom |
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HUGHES-Syndrom |
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Englisch |
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ICD10 |
D68.8 |
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Definition |
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Klassifikationen |
nach Ätiologie
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| Epidemiologie | ||
Inzidenz |
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Prävalenz |
2-5% der Bevölkerung sind APLA-positiv, davon werden 30-50% symptomatisch |
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Alter |
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Häufigkeitsgipfel |
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Geschlecht |
F > M (2 : 1) |
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Ethnologie |
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| Pathologie | ||
Ätiologie |
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Risikofaktoren |
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Vererbung |
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Pathogenese |
Hyperkoagulabilität durch AK gegen Phospholipide ( Gerinnungsfaktoren, thrombozytäre Rezeptoren) |
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Makroskopie |
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Mikroskopie |
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Geschichte |
Erstbeschreibung 1983 |
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| Diagnostik und Workup | ||
Kriterien |
plus zweimaliger Nachweis von Antiphospholipid-Antikörpern (APA=APLA) |
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Diagnostik |
Immer zwei Testsysteme parallel:
Sind ein Suchtest und zwei Bestätigungstests positiv, ist das APS bewiesen, es liegt ein Lupus Antikoagulans-Phänomen vor Ein TPHA-Test wird falsch-positiv beim Vorliegen eines APS. Treponema-pallidum Immobilisationstest durchführen, wenn Lues-Diagnostik erwünscht! |
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Körperliche Untersuchung |
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Bildgebung |
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Blut |
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Weitere Diagnostik |
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Nachsorge |
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Meldepflicht |
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Pränataldiagnostik |
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| Symptome und Befunde | ||
Kardiovaskulär |
1. |
Thrombembolien |
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2. |
Myokardinfarkt (bis zu 20% der Infarkte unter 45a) |
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3. |
Kardiomyopathie |
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4. |
Pulmonale Hypertonie (bei SLE mit APL) |
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4. |
Herzklappenverdickung |
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Renal |
1. | |
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2. |
renaler Hypertonus |
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Hämatologisch |
1. | |
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2. | ||
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3. |
paradoxe Blutungen (<1%) |
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ZNS |
1. |
Hirninsult (ca. 30% der Insulte unter 50a) |
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2. |
Sehverlust |
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3. |
Hörverlust |
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4. |
Krampfanfälle |
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5. |
Migräne |
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Haut |
1. |
Ulzera, Nekrosen |
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Gynäkologisch |
1. |
habitueller Abort: wiederholte Aborte oder intrauteriner Fruchttod, v.a. im 2.Trimenon |
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2. |
Gestosen |
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| Verlauf und Prognose | ||
Stadien |
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Verlauf |
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Komplikationen |
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Prognose |
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Prophylaxe |
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| Differentialdiagnosen | ||
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| Therapien | ||
Abort |
low-dose Heparin und low dose ASS, bei Versagen Glukokorticoide; INR 2-3 ausreichend |
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Katastrophales APS |
Versuch Plasmapherese mit Cyclophosphamid-Bolustherapie |
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asymptomatisch Patienten |
Keine Therapie, Thromboseprophylaxe, wenn indiziert |
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| Referenzen | ||
Lehrbuch |
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Reviews |
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Studien |
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Links |
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Adressen |
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| Editorial | ||
Autor |
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Erstellt |
09.11.2002 |
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Reviewer |
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Status |
TRACK3 |
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Licence |
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| Kommentare | ||
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