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Hämatologie > Erkrankungen der Lymphozyten > Non-Hodgkin-Lymphome
Prolymphozyten-Leukämie (PLL)
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| Hämatologie > Erkrankungen der Lymphozyten > Non-Hodgkin-Lymphome |
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Prolymphozyten-Leukämie (PLL)
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| Einleitung | ||
Synonym |
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Englisch |
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ICD10 |
C91.3 |
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Definition |
niedrig malignes leukämisch verlaufendes Lymphom; aggressive Form der CLL. In 80% B-zellulär, in 20% T-zellulär. |
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Klassifikationen |
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| Epidemiologie | ||
Inzidenz |
2-3 Fälle/100.000 und Jahr in Deutschland (10% der CLL-Fälle) |
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Prävalenz |
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Alter |
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Häufigkeitsgipfel |
meist > 70 Jahre |
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Geschlecht |
M : F = 2 : 1 |
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Ethnologie |
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| Pathologie | ||
Ätiologie |
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Risikofaktoren |
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Karyotyp |
Aberrationen bei mehr als 75%
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Vererbung |
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Pathogenese |
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Makroskopie |
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Mikroskopie |
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Immunfluoreszenz |
B-PLL: Expression von CD19, CD20, CD2. Negativ für CD5, CD11c, CD23, CD103. Starke Expression von Oberflächen-Immunglobulinen (IgM, z.T. IgD) |
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T-PLL: Expression von CD2, CD5, CD7. Negativ für CD1, TdT. 75% CD4, 25% CD8. |
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Sonstige Klassifizierung |
Kiel-Klassifikation (1974, 1988): B-/T-Zell-Prolymphozyten-Leukämie |
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| Diagnostik und Workup | ||
Kriterien |
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Diagnostik |
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Körperliche Untersuchung |
Splenomegalie, Lymphknotenstatus, Blutungen, Infektionen, Haut (Infiltrate?) |
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Bildgebung |
Röntgen-Thorax, Sonographie Abdomen |
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Blut |
Lymphozytose mit unterschiedlichen lymphozytären Reifungsstadien, Prolymphozytenanteil > 55% (unreif erscheinende Zellen mit prominenten Nukleolen), Anämie, Thrombozytopenie |
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Weitere Diagnostik |
Knochenmark: Infiltration > 30% durch unreife Lymphozyten, zunehmende Verdrängung der normalen Hämatopoese |
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FACS: Oberflächenmarker CD5 negativ (DD zur CLL) |
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Nachsorge |
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Meldepflicht |
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Pränataldiagnostik |
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| Symptome und Befunde | ||
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nur geringe Lymphadenopathie |
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75-95% Splenomegalie |
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70% Anämie |
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70% Thrombopenie |
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65% Lymphozytose, häufig > 100.000 / μl |
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Blutungsneigung |
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Müdigkeit, Leistungsminderung, Gewichtsverlust |
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T-PLL: leukämische Hautinfiltrate |
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| Verlauf und Prognose | ||
Stadien |
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Verlauf |
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Komplikationen |
Leukostase bei Leukozytose > 200.000 / μl => Leukozytenreduktion |
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Prognose |
mittleres Überleben bei B-PLL bis zu 3 Jahren, bei T-PLL 6-8 Monate |
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Prophylaxe |
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| Differentialdiagnosen | ||
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Splenomegalie bei CLL, Haarzell-Leukämie, Immunozytom, Mantelzell-Lymphom |
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| Therapien | ||
1. |
aggressiveres Vorgehen als bei der CLL; Alkylantien plus/minus Steroide führen zu Remissionsraten < 20%. In der Primärtherapie daher Fludarabin, 2-Chlordeoxyadenosin (2-CDA), Pentostatin oder nach CHOP. |
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2. |
gute Wirksamkeit von Campath-1H (gg. CD52) bei T-PLL |
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3. |
Gefahr des Tumorlysesyndroms mit Hydierung, Alkalisierung und Allopurinol reduzieren |
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4. |
bei Patienten < 60 Jahren Hochdosis und allogene Transplantationen |
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| Referenzen | ||
Lehrbuch |
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Reviews |
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Studien |
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Links |
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Adressen |
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| Editorial | ||
Autor |
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Erstellt |
21.07.2004 |
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Reviewer |
Helmar Weiss (Editor) |
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Stefan Schönland, 11.08.2004 |
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Linker |
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Status |
PRELIMINARY |
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Licence |
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| Kommentare | ||
| Stefan Schönland schrieb am 17.08.2004 um 16:09 Uhr: | ||
review | ||
gute Zusammenfassung. | ||
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