ICD10

C91.3

Definition

niedrig malignes leukämisch verlaufendes Lymphom; aggressive Form der CLL. In 80% B-zellulär, in 20% T-zellulär.

Inzidenz

2-3 Fälle/100.000 und Jahr in Deutschland (10% der CLL-Fälle)

Häufigkeitsgipfel

meist > 70 Jahre

Geschlecht

M : F = 2 : 1

Karyotyp

Aberrationen bei mehr als 75%

• 60% 14q+, t(11;14)(q13;q32) oder inv(14)
• Trisomie 12, Deletion 6q-, t(6;12)(q15;p13)

Immunfluoreszenz

B-PLL: Expression von CD19, CD20, CD2. Negativ für CD5, CD11c, CD23, CD103. Starke Expression von Oberflächen-Immunglobulinen (IgM, z.T. IgD)

T-PLL: Expression von CD2, CD5, CD7. Negativ für CD1, TdT. 75% CD4, 25% CD8.

Sonstige Klassifizierung

Kiel-Klassifikation (1974, 1988): B-/T-Zell-Prolymphozyten-Leukämie
REAL/WHO-Klassifikation (1994, 1997): B-/T-Zell-Prolymphozyten-Leukämie

Körperliche Untersuchung

Splenomegalie, Lymphknotenstatus, Blutungen, Infektionen, Haut (Infiltrate?)

Bildgebung

Röntgen-Thorax, Sonographie Abdomen

Blut

Lymphozytose mit unterschiedlichen lymphozytären Reifungsstadien, Prolymphozytenanteil > 55% (unreif erscheinende Zellen mit prominenten Nukleolen), Anämie, Thrombozytopenie

Weitere Diagnostik

Knochenmark: Infiltration > 30% durch unreife Lymphozyten, zunehmende Verdrängung der normalen Hämatopoese

FACS: Oberflächenmarker CD5 negativ (DD zur CLL)

nur geringe Lymphadenopathie

75-95% Splenomegalie

70% Anämie

70% Thrombopenie

65% Lymphozytose, häufig > 100.000 / μl

Blutungsneigung

Müdigkeit, Leistungsminderung, Gewichtsverlust

T-PLL: leukämische Hautinfiltrate

Komplikationen

Leukostase bei Leukozytose > 200.000 / μl => Leukozytenreduktion

Prognose

mittleres Überleben bei B-PLL bis zu 3 Jahren, bei T-PLL 6-8 Monate

Splenomegalie bei CLL, Haarzell-Leukämie, Immunozytom, Mantelzell-Lymphom

Akute Leukämien

1.

aggressiveres Vorgehen als bei der CLL; Alkylantien plus/minus Steroide führen zu Remissionsraten < 20%. In der Primärtherapie daher Fludarabin, 2-Chlordeoxyadenosin (2-CDA), Pentostatin oder nach CHOP.

2.

gute Wirksamkeit von Campath-1H (gg. CD52) bei T-PLL

3.

Gefahr des Tumorlysesyndroms mit Hydierung, Alkalisierung und Allopurinol reduzieren

4.

bei Patienten < 60 Jahren Hochdosis und allogene Transplantationen

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

21.07.2004

Reviewer

Helmar Weiss (Editor)

Stefan Schönland, 11.08.2004

Status

PRELIMINARY

Freigabe

ALL

Copycheck

1 - überprüft

Licence

Lizenz für freie Inhalte

review

gute Zusammenfassung.
Wichtig ist die schlechtere prognose im Vgl zur CLL. PLL verläuft meist rasch progredient mit schnell ansteigenden leukos.
Ausführliche restaging Untersuchung wären CT Abdomen und Thorax.
DD über FACS und Morphologie
Aggressive experimentelle Therapien wären autologe und allogene TPL