Stadien

• präfibrotische/ zelluläre Phase:
  schleichender Beginn; variable hyperplastische Hämatopoese bei initial minimaler Knochenmarkfibrose; erste klinische Zeichen evtl. Splenomegalie oder Anämie
• Progressive Fibrosephase:
  Vermehrung von Retikulin- und Kollagenfasern im KM; abnorme Herdbildung von Megakaryozyten; bei zunehmender Fibrose intrasinusoidale Inseln von Erythroblasten und Magakaryozten und extrasinusoidale Granuloytopoese; Ablagerung von mindermineralisiertem Osteoid
• terminale Verödungsphase:
  Verdrängung des KM und narbige Verödung; zunehmend extramedulläre Blutbildung in Leber und Milz, was zu einer (Hepato-)Splenomegalie und einem leukoerythroblastischen Blutbild führt; im Verlauf Leukopenie und Thrombopenie

Verlauf

Verlauf abhängig von der trilineären Zytopenie und ihren Folgen (Anämie, Infekt, Gerinnungsstörung). In 5-30% Übergang in eine AML.

Komplikationen

thrombozytopenisch bedingte Blutungen, Infektionen

Prognose

Besser als bei der CML.
Mittlere Überlebenszeit 3-5 Jahre.

Prophylaxe