Synonym

Osteomyelofibrose (OMF)

Myelosklerose mit myeloischer Metaplasie

chronische idiopathische Myelofibrose (CIMF)

chronische granulozytisch megakaryozytäre Myelose (CGMM)

Englisch

ICD10

D75.8

Definition

Myeloproliferative Erkrankung unklarer Ätiologie. Die OMS ist gekennzeichnet durch einen chronischen Verlauf, eine extramedulläre Blutbildung und eine primäre Knochenmarkfibrose.

Klassifikationen

Die Ostomyelosklerose gehört mit der CML, der Polyzythämia vera und der Essenziellen Thrombozythämie zu den Myeloproliferativen Syndromen, die monoklonale Erkrankungen der myeloischen Stammzellen mit autonomer Proliferation einer oder mehrerer hämatopoetischer Zellreihen darstellen.

Inzidenz

1 : 100 000/ Jahr

Prävalenz

Alter

mittleres Erkrankungsalter 60 - 65 Jahre

Häufigkeitsgipfel

7. Dekade

Geschlecht

Ethnologie

Ätiologie

Risikofaktoren

Vererbung

Pathogenese

Molekularer Hintergrund

in 1/3 variable zytogenetische Anomalien, z.B. del(13q), del(20q) ofrt partielle +1(q) bzw. komplette Trisomie +8 oder +9

Makroskopie

Hochgradige Markfibrose mit Verödung des blutbildenden Knochenmarks, extramedulläre Blutbildung in Milz und Leber mit Ausschwemmung von Vorstufen der Blutzellen ins Blut.

Mikroskopie

Kriterien

klin. Trias:

• Hochgradige Markfibrose mit Verödung des blutbildenden Knochenmarks
• extramedulläre Blutbildung in Milz und Leber mit Ausschwemmung von Vorstufen der Blutzellen ins Blut
• Splenomegalie

Diagnostik

• Alkalische Leukozytenphosphatase erhöht (! bei CML erniedrigt)
• fehlender Nachweis von Philadelphia-Chromosom und bcr-Rearrangement
• bei Sternalpunktion sog. "Trockenes Mark" (Punctio sicca)

Körperliche Untersuchung

Splenomegalie

Bildgebung

Blut

Blutbild:

• Frühform: Leukozytose, Thrombozytose, Erythrozyten meist normal
• Spätform: Panzytopenie, leukoerythroblastisches Blutbild mit Auftauchen roter und weißer Vorstufen im Blut als Folge extramedullärer Blutbildung, Poikilozytose mit "Tränentropfenform" der Erythrozyten (Dakryozyten)

Weitere Diagnostik

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

Schleichender Beginn

1.

Splenomegalie,

2.

fakultativ leichte Lebervergrößerung

Allgemeinsymptome

• Gewichtsabnahme
• Leistungsminderung
• evtl.Fieber

Stadien

• präfibrotische/ zelluläre Phase:
  schleichender Beginn; variable hyperplastische Hämatopoese bei initial minimaler Knochenmarkfibrose; erste klinische Zeichen evtl. Splenomegalie oder Anämie
• Progressive Fibrosephase:
  Vermehrung von Retikulin- und Kollagenfasern im KM; abnorme Herdbildung von Megakaryozyten; bei zunehmender Fibrose intrasinusoidale Inseln von Erythroblasten und Magakaryozten und extrasinusoidale Granuloytopoese; Ablagerung von mindermineralisiertem Osteoid
• terminale Verödungsphase:
  Verdrängung des KM und narbige Verödung; zunehmend extramedulläre Blutbildung in Leber und Milz, was zu einer (Hepato-)Splenomegalie und einem leukoerythroblastischen Blutbild führt; im Verlauf Leukopenie und Thrombopenie

Verlauf

Verlauf abhängig von der trilineären Zytopenie und ihren Folgen (Anämie, Infekt, Gerinnungsstörung). In 5-30% Übergang in eine AML.

Komplikationen

thrombozytopenisch bedingte Blutungen, Infektionen

Prognose

Besser als bei der CML.
Mittlere Überlebenszeit 3-5 Jahre.

Prophylaxe

1.

Sek. Myelofibrosen bei anderen Myeloproliferativen Syndromen

2.

Sek. Markfibrose bei Karzinomen mit Knochenmarkmetastasen

3.

Haarzellenleukämie

4.

Myelodysplastisches Syndrom

symptomatisch

1.

bei klin. relevanter Anämie: Erythrozytensubstitution

2.

bei Thrombosegefährdung durch Thrombozytose: Anagrelid

3.

Splenektomie nur bei mechan. Verdrängungserscheinungen und klin. Hypersplenismus

Cave! Milzbestrahlung kann zu schweren Panzytopenien fuehren

kausal

Eine kausale Therapie ist nicht bekannt. Alpha-Interferon kann in der frühen hyperproliferativen Phase zur Senkung der Thrombozyten/Leukozyten versucht werden.

Lehrbuch

Herold 2002, S. 84-85

Riede 2004

Reviews

Studien

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Autor

Wibke Janzarik

Erstellt

13.11.2002

Reviewer

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Status

TRACK3

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