Kriterien

klin. Trias:

• Hochgradige Markfibrose mit Verödung des blutbildenden Knochenmarks
• extramedulläre Blutbildung in Milz und Leber mit Ausschwemmung von Vorstufen der Blutzellen ins Blut
• Splenomegalie

Diagnostik

• Alkalische Leukozytenphosphatase erhöht (! bei CML erniedrigt)
• fehlender Nachweis von Philadelphia-Chromosom und bcr-Rearrangement
• bei Sternalpunktion sog. "Trockenes Mark" (Punctio sicca)

Körperliche Untersuchung

Splenomegalie

Bildgebung

Blut

Blutbild:

• Frühform: Leukozytose, Thrombozytose, Erythrozyten meist normal
• Spätform: Panzytopenie, leukoerythroblastisches Blutbild mit Auftauchen roter und weißer Vorstufen im Blut als Folge extramedullärer Blutbildung, Poikilozytose mit "Tränentropfenform" der Erythrozyten (Dakryozyten)

Weitere Diagnostik

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik