Haut

© 2003 Dermatology Online Journal. Verwendet mit freundlicher Genehmigung.

1-5 mm große, flache, xanthomartige Papeln an Halsseiten, Axillen, Ellenbeugen, Leisten; selten auch Periumbilikal und an der Mundschleimhaut; in den betroffenen Bereichen ist die Haut unelastisch und stark gefältelt

Augen

1.

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99%, erst im Erwachsenenalter: Angioid streaks
orange-rötliche bis graubraune Linien am Augenhintergrund (= Einrisse der Bruch-Membran)

2.

Chorioretinitis, retinale Hämorrhagien bis Erblindung

Herz-Kreislauf

Arteriosklerose mit Hypertonus, Claudicatio intermittens (Verkalkungen der Lamina elastica der Arterien)

Gelenke

1.

Gelenkeinblutungen, Purpura

2.

Allgemeine Hypoelastizität

Blutungen

Gehirn, GIT, Genitale, Nase