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Keratosis palmoplantaris diffusa (Rudiment)
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Keratosis palmoplantaris diffusa (Rudiment)
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| Einleitung | ||
Synonym |
Tylosis |
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Englisch |
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ICD10 |
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Definition |
häufigste hereditäre Palmoplantarkeratose, diffuse nichttransgrediente Palmoplantarkeratosen |
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Klassifikationen |
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| Epidemiologie | ||
Inzidenz |
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Prävalenz |
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Alter |
Vörner-Unna-Thost: Manifestation bis zum 2. Lebensjahr |
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Tylosis: Beginn der Palmoplantarkeratose zwischen 5. und 15. Lebensjahr, Beginn der Ösophaguskarzinome ab 5. Dekade |
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Häufigkeitsgipfel |
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Geschlecht |
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Ethnologie |
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| Pathologie | ||
Ätiologie |
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Risikofaktoren |
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Vererbung |
autosomal dominant (beide Formen) |
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OMIM |
144200 (Vörner-Unna-Thost) |
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148500 (Tylosis) |
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Chromosom |
17q24 (Tyleosis) |
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Pathogenese |
Vörner-Unna-Thost: Keratin-9-Gen (nur palmoplantar exprimiert) |
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Makroskopie |
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Mikroskopie |
Orthohyperkeratose, Akanthose, fokale granuläre Degenerationen |
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| Diagnostik und Workup | ||
Kriterien |
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Diagnostik |
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Körperliche Untersuchung |
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Bildgebung |
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Blut |
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Weitere Diagnostik |
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Nachsorge |
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Meldepflicht |
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Pränataldiagnostik |
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| Symptome und Befunde | ||
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Palmoplantarkeratose mit scharf abgegrenztem roten Randsaum, Rhagaden |
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Tylosis |
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| Verlauf und Prognose | ||
Stadien |
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Verlauf |
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Komplikationen |
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Prognose |
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Prophylaxe |
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| Differentialdiagnosen | ||
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| Therapien | ||
Haut |
mechanische Abtragung der Hyperkeratosen, Rückfettung, Calcipotriol, keine Retinoide |
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| Referenzen | ||
Lehrbuch |
Sterry 2000, S. 356 |
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Reviews |
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Studien |
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Links |
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Adressen |
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| Editorial | ||
Autor |
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Erstellt |
07.01.2005 |
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Reviewer |
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Linker |
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Status |
RUDIMENT |
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Licence |
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| Kommentare | ||
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