1.

Noxe vermeiden; heterozygote Schwangere und Stillende sollen alle Medikamente mit oxidativem Potential vermeiden (=> Übertritt in die fetale Zirkulation)

2.

frühzeitig mit einer Therapie möglicher Infekte beginnen

3.

Splenektomie, Vitamin E-Gabe meist ohne Nutzen

4.

Bluttransfusionen nur bei Hämolysen unter eingeschränkter Erythropoese

Neugeborene

Neugeborenen-Ikterus (auch mit Kernikterus) bei Klasse II-Defizienz: Phototherapie (Isomerisierung des IX-alfa-ZZ-Bilirubin), prophylaktische Phenobarbitalgabe, ggf. Austauschtransfusion bei Serumbilirubin > 20 mg/dL (342 µmol/L)