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Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel
 

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Helmar Weiss
 

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 Pathologie
 

Auslösefaktoren:

Infektionen

diabetische Ketoazidose mit Hyperglykämie

Saubohnen (Favabohnen, Favismus)
v.a. April und Mai (Saison), bei männlichen Kindern zwischen 1 und 5, Italien und Griechenland, 5 - 24 Stunden nach Aufnahme der Favabohnen mit akuter intravaskulärer Hämolyse; nur wenige G6PD-defiziente Individuen reagieren auf Favabohnen; toxische Komponente whs. Aglycon, Divicin und Isouramil

Medikamente, die nicht bei Klasse I, II und III angewendet werden sollten bzw. eine akute hämolytische Krise auslösen können:

  • Analgetika
    • Aspirin
    • Phenacetin
  • Antimalariamittel
    • Primaquin
    • Pyrimethamin
    • Chloroquin
    • Chinin
  • Antibakterielle Substanzen
    • Phenothiazine (Sulfonamindderivate, auch Cotrimoxazol)
    • Vitamin K
    • Probenicid
    • Chinidin
    • Nalidixinsäure
  • Dapson

Salmonellen, Escherichia coli, β-hämolysierende Streptokokken, Rickettsien, virale Hepatitis

 

X-chromosomal rezessiv

XR

durch Mangel an reduziertem Glutathion kommt es bei erhöhtem oxidativen Stress, z.B. im Rahmen einer Entzündung, zu einer akuten hämolytischen Krise.
Das im Erythrozyten mittels u.a. im Pentosephosphatweg hergestellte ATP (die Glc-6-P-DH ist ein Enzym dieses Stoffwechselweges) wird unter anderem für die Biosynthese des Glutathion benötigt. Diese Substanz gehört zu den Sulfhydrylverbindungen und schützt die Sh-Gruppen verschiedener Enzyme (und des Hb) vor Oxidation. Eine weitere Rolle spielt es bei Entgiftung von Peroxiden [Löffler 1997].

 

 

  • 1956: Entdeckung der Erkrankung
  • 1966: Standardisierung der Prozeduren für die Untersuchung der Erkrankung (WHO)
  • 1966–86: ca. 400 biochemische Varianten charakterisiert
  • 1986: Klonierung und Sequenzierung des G6PD-Gens
  • 1986–2006: ca. 140 molekulare Varianten des G6PD-Gens identifiziert
  • 1994: Kristalisation des G6PD-Proteins aus Leuconostoc mesenteroides
  • 1995: Gezieltes Ausschalten des G6PD-Gens
  • 1996: 3D-Modell des humanen G6PD-Proteins

 

 

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