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Neurologie > Erkrankungen der Muskulatur > Entzündliche Muskelerkrankungen |
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Dermatomyositis
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Symptome und Befunde | ||
Muskel |
1. |
langsam einschleichender (Wochen, Monate) progrediente Myositis der proximalen Extremitätenmuskeln mit symmetrischer Muskelschwäche im Schulter- und Beckengürtel (100%) und muskelkaterartige Myalgien (60%) |
2. |
Schwierigkeiten beim Aufstehen (charakteristisch) und Heben der Arme über die Horizontale (Kämmen) |
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3. |
Befall der Pharynx- und Larynxmuskulatur: heiser Stimme, nasale Sprache, häufiges Verschlucken; fakultativ auch Schluck- und Atembeschwerden |
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4. |
bei juvenilen Formen 30-40% Beteiligung der tiefen Faszien (Kontrakturgefahr), ev. Verkalkungen möglich |
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Haut |
1. |
Heliotroperythem: lividrote, ödematöse Erytheme des Gesichtes (besonders periorbital), weinerlicher Gesichtsausdruck; Ausbreitung über Hals und Brust möglich |
2. |
lichenoide, weißliche bis blassrote Papeln (auch als unscharf begrenztes, schuppendes Erythem möglich) der Fingerstreckseiten (GOTTRON-Papeln), seltener am Ellenbogen, Knie, Malleolen; ähnlich SLE (dort aber gerade Auslassung der Fingerknöchel) |
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3. |
druckschmerzhafte Nagelfalzhyperkeratosen (KEINIG-Zeichen), Teleangiektasien, Hämorrhagien |
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4. |
poikilodermatische Hautherde (Rötung, Hyper- / Depigmentierung, Teleangiektasien, Atrophie) an Stamm und Extremitäten; uncharakteristische psoriasiforme, multiforme oder Lichen-ruber-artige Herde, Livedo reticularis der unteren Extremität |
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Organbeteiligung |
1. |
30% Ösophagus: Schluckstörungen, Dysphagie => Ösophagusmanometrie |
2. |
30-40% Herz: Interstitielle Myokarditis, oft nur milde mit Tachykardie und EKG-Veränderungen (Reizleitungsstörungen) |
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3. |
10% Lunge: Bronchiolitis obliterans, interstitielle Pneumonie, progressive Lungenfibrose |
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4. |
Niere, Leber: selten, nur bei SLE-Überlappungssyndromen |
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5. |
ev. Fieber |
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Sonderform |
Anti-Jo1-Syndrom: Myositis, Raynaud-Syndrom, oft Arthritis, Lungenfibrose |
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