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Neurologie > Erkrankungen der Muskulatur > Entzündliche Muskelerkrankungen |
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Dermatomyositis
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Einleitung | ||
Synonym |
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Englisch |
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ICD10 |
M33.1 |
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Definition |
entzündliche Myopathie (Polymyositis der Skelettmuskulatur mit lymphozytärer Infiltration) mit Hautbeteiligung, teilweise paraneoplastisch |
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Klassifikationen |
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Epidemiologie | ||
Inzidenz |
< 1/100.000 und Jahr |
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Prävalenz |
selten |
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Alter |
juvenile Dermatomyositis: durchschnittliches Alter 9 Jahre |
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Häufigkeitsgipfel |
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Geschlecht |
F : M = 2 : 1 |
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Ethnologie |
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Sonstiges |
ca. 4x seltener als der SLE; Häufing im Frühling (Coxsackie B-Virusinfektion?) |
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Pathologie | ||
Ätiologie |
unbekannt, gehäuftes Vorkommen von HLA-B8 und HLA-DR3. Immunkomplexe? Vorkommen auch bei Komplementdefizienz. |
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Erreger |
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Risikofaktoren |
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Vererbung |
Assoziation mit HLA B8 und DR3 |
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Pathogenese |
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Makroskopie |
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Mikroskopie |
Haut: vakuolisierte Basalzelldegeneration, epidermale Atrophie, milde perivaskuläre Infiltrate ohne Follikelbezug |
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Muskel: zwischen Muskelfaszikeln und -gefäßen gelegene Rundzellinfiltrate, Fibrinthrombi, oblitierende Vaskulopathie; Degeneration der Muskeln in Bündeln (Nekrose, Atrophie, Regeneration), DD Polymyositis / Einschlußkörperchenmyositis: endomysiale = innerhalb des Faszikels liegende Entzündung mit disseminierten Einzelzellnekrosen. |
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Immunfluoreszenz |
negativ, kein Lupusband |
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Diagnostik und Workup | ||
Kriterien |
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Diagnostik |
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Körperliche Untersuchung |
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Bildgebung |
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EMG |
Abgrenzung zu neurogenen Erkrankungen, keine Abgrenzung von anderen Myositiden |
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Blut |
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Weitere Diagnostik |
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Nachsorge |
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Meldepflicht |
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Pränataldiagnostik |
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Symptome und Befunde | ||
Muskel |
1. |
langsam einschleichender (Wochen, Monate) progrediente Myositis der proximalen Extremitätenmuskeln mit symmetrischer Muskelschwäche im Schulter- und Beckengürtel (100%) und muskelkaterartige Myalgien (60%) |
2. |
Schwierigkeiten beim Aufstehen (charakteristisch) und Heben der Arme über die Horizontale (Kämmen) |
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3. |
Befall der Pharynx- und Larynxmuskulatur: heiser Stimme, nasale Sprache, häufiges Verschlucken; fakultativ auch Schluck- und Atembeschwerden |
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4. |
bei juvenilen Formen 30-40% Beteiligung der tiefen Faszien (Kontrakturgefahr), ev. Verkalkungen möglich |
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Haut |
1. |
Heliotroperythem: lividrote, ödematöse Erytheme des Gesichtes (besonders periorbital), weinerlicher Gesichtsausdruck; Ausbreitung über Hals und Brust möglich |
2. |
lichenoide, weißliche bis blassrote Papeln (auch als unscharf begrenztes, schuppendes Erythem möglich) der Fingerstreckseiten (GOTTRON-Papeln), seltener am Ellenbogen, Knie, Malleolen; ähnlich SLE (dort aber gerade Auslassung der Fingerknöchel) |
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3. |
druckschmerzhafte Nagelfalzhyperkeratosen (KEINIG-Zeichen), Teleangiektasien, Hämorrhagien |
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4. |
poikilodermatische Hautherde (Rötung, Hyper- / Depigmentierung, Teleangiektasien, Atrophie) an Stamm und Extremitäten; uncharakteristische psoriasiforme, multiforme oder Lichen-ruber-artige Herde, Livedo reticularis der unteren Extremität |
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Organbeteiligung |
1. |
30% Ösophagus: Schluckstörungen, Dysphagie => Ösophagusmanometrie |
2. |
30-40% Herz: Interstitielle Myokarditis, oft nur milde mit Tachykardie und EKG-Veränderungen (Reizleitungsstörungen) |
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3. |
10% Lunge: Bronchiolitis obliterans, interstitielle Pneumonie, progressive Lungenfibrose |
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4. |
Niere, Leber: selten, nur bei SLE-Überlappungssyndromen |
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5. |
ev. Fieber |
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Sonderform |
Anti-Jo1-Syndrom: Myositis, Raynaud-Syndrom, oft Arthritis, Lungenfibrose |
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Verlauf und Prognose | ||
Stadien |
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Verlauf |
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Komplikationen |
Todesursachen: Atemlähmung, Kardiomyopathie, Asüirationspneumonie, progrediente Lungenfibrose, Infektionen |
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starke Deformierungen, Neoplasien bei 25-75% der Patienten (GIT, weiblicher Genitaltrakt) |
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Prognose |
Nach 5jähriger Therapie: 50% Vollremission, 30% Teilremission, 20% Progression; unbehandelt letaler Verlauf möglich (30%) |
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Prophylaxe |
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Differentialdiagnosen | ||
1. |
Einschlußkörperchen-Myositis (inclusion body myositis) |
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2. | ||
3. | ||
4. |
Muskeldystrophien: Muskelschwund, Familienanamnese, Elektromyogramm |
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5. | ||
6. |
sekundäre Myositiden (z.B. bei Trichinose, bei Medikamenten (Steroide!, Chloroquin, Cimetidin, Lovastatin, Emetin) |
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Therapien | ||
1. |
Bei tumorassoziierter Form kann Tumorentfernung zur Besserung führen. |
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2. |
Steroide mindestens 1 mg/kg KG für 2-6 Wochen, dann Reduktion; Gesamtbehandlung 6-12 Monate (schlechteres Ansprechen als der SLE) |
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3. |
30% steroidrefraktär, dann Immunsuppressiva (1. Wahl: Azathioprin, 2. Wahl: MTX, Ciclosporin A) |
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4. |
bei therapierefraktären Fällen temporäre Besserung durch hochdosierte i.v. Immunglobuline, Plasmapherese, ev. anti-TNF-α-Therapie |
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5. |
Frühphase: Bettruhe, später physikale Therapie |
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Referenzen | ||
Lehrbuch |
Herold 2003, S. 560-561 |
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Rassner 2003, S. 155f. |
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Fritsch 2004, S. 496-500 |
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Reviews |
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Studien |
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Links |
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Adressen |
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Editorial | ||
Autor |
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Erstellt |
11.11.2002 |
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Reviewer |
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Überarbeitet |
Tobias Schäfer, 07.02.2005 |
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Linker |
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Status |
TRACK3 |
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Licence |
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Kommentare | ||
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