Synonym

AA

Definition

Hypoplasie / Aplasie des Knochenmarkes sowie Panzytopenie

Klassifikationen

• nichtschwere AA (nSAA): Granulozyten < 1.500/μl, Thrombozyten < 50.000/μl; Retikulozyten < 60.000/μl
• schwere AA (SAA): Granulozyten < 500/μl, Thrombozyten < 20.000/μl; Retikulozyten < 20.000/μl
• sehr schwere AA (vSAA): Granulozyten < 200/μl, Thrombozyten < 20.000/μl; Retikulozyten < 20.000/μl

Inzidenz

0,2 / 100.000 Einwohner und Jahr (Europa; in Asien 2/100.000 und Jahr)

Ätiologie

A. Angeborene aplastische Anämie

• Fanconi-Anämie
• Blackfan-Diamond-Syndrom
• Dyskeratosis congenita

B. Erworbene aplastische Anämie

• Idiopathische aplastische Anämie (> 70%), Ursache unbekannt
• Sekundäre aplastische Anämien
  • Medikamete: u.a. Chloramphenicol, Phenylbutazon, NSAR, Gold, Colchicin, Penicillamin, Allopurinol, Phenytoin, Sulfonamide, Thyreostatika u.a.
  • Toxische Stoffe: Benzol (10% aller AA, BK-Nr. 1303)
  • Drogen: Ecstasy
  • Ionisierende Strahlen
  • Virusinfekte (5% aller AA): Hepatitisviren (non-ABC), EBV, Parvovirus B19 usw.

Risikofaktoren

hormonelle Umstellung (Adoleszents, Beginn Senium, Schwangerschaft)

Vererbung

Assoziation mit DR2, DPw3

Pathogenese

Exogene Noxe + genetische Disposition => Autoimmunreaktion gg. hämatopoetisches Gewebe

Anämie

Blässe, Dyspnoe, Müdigkeit usw.

Grnaulozytopenie

Infekte, Fieber, Nekrosen, Mykosen

Thrombozytopenie

Petechien, Zahnfleischbluten, Nasenbluten usw.

Prognose

Letalität unbehandelt 70%; nach familiär-allogener SZT bis zu 90% Langzeitheilungen (KMT besser als PBSCT)

1.

Panzytopenie bei normo- oder hyperzellulärem Knochenmark

• Myelodysplastisches Syndrom
• Hypersplenismus
• Vitamin B12 / Folsäuremangel

2.

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie

3.

Systemischer Lupus erythematodes

4.

Infiltrative Prozesse im Knochenmark, z.B. Leukämien, Lymphome, Karzinome

5.

Osteomyelofibrose

6.

Myoablative Chemotherapie

Supportiv

Substitution von Erythrozyten, Thrombozyten

Kausal

SAA oder vSAA < 40 Jahre: Allogene Stammzelltransplantation: KMT (bevorzugt), PBSCT, Cord Blood; idealerweise HLA-identer Familienspender

nSAA mit Substitutionsbedarf, SAA/vSAA bei Patienten > 40 Jahre, SAA/vSAA bei Patienten < 40 Jahre und Fehlen eines Spenders: ATG und CsA; Rezdidivrisiko: 35%

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

05.05.2010

Status

RUDIMENT

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ALL

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Licence

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