ICD10

I26.0 Akutes Cor pulmonale

I27.9 Chronisches Cor pulmonale

Definition

Veränderung der Struktur (Hypertrophie und oder Dilatation) und Funktion des rechten Ventrikels bei pulmonaler Hypertonie aufgrund von Struktur-, Funktions oder Zirkulationsstörung der Lunge

Klassifikationen

sowohl chronische und langsame wie akute, lebensbedrohliche Symptome; letzteres v.a. plötzlicher Progression der Grundkrankheit oder zusätzlichem akuten Geschehen

1. Pulmonale Hypertonie
   • latent:
     in Ruhe pulmonalarterieller Mitteldruck < 20 mmHg unter Belastung > 28 mmHg (50W)
   • manifest:
     in Ruhe > 20 mmHg durch Gabe von O^^2^^ und Nitraten Prüfung auf Reversibilität
     
2. Rechtsherzinsuffizienz:
   • latent:
     mittlerer rechtsatrialer Druck in Ruhe < 8 mmHg
     unter Belastung > 9 mmHg (50W)
   • manifest:
     in Ruhe > 9 mnmHg

Ätiologie

• Pulmonale Vasokonstriktion (sekundär auf alveolare Hypoxie oder Azidose): Euler-Liljestrand-Mechanismus (durch diesen Reflex kommt es zu einer Verbesserung des Venilations-Perfusion-Verhältnisses zu Lasten eines erhöhten pulmonalarteriellen Druckes).
• Anatomische Reduktion des pulmonalen Gefäßbettes (Emphysem, rezidivierende Lungenembolien usw.)
• erhöhte Blutviskosität (Polycythämie, Sichelzellanämie, Hyperviskositätssyndrom usw.)
• erhöhter pulmonaler Blutfluß

häufigste Ursachen des akuten Cor pulmonale:

• Lungenembolie
• Akutes Asthma bronchiale

häufigste Ursache des chronischen Cor pulmonale:

• chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD) aufgrund chronischer Bronchitis oder Emphysem. Bei Patienten mit COPD korreliert die rechtsventrikuläre Beteiligung mit der Schwere der Lungendysfunktion (bei 40% der Patienten mit einer FEV^^1^^ < 1,0 l; 70% der Patienten mit FEV^^1^^ <0,6 l)

Pathologisches Modell

Die primäre Widerstandserhöhung des kleinen Kreislaufs führt zu einer Druckbelastung des rechten Herzens (damit zählen Linksherz- und Shuntvitien nicht zum Cor pulmonale, obwohl sie auch eine Rechtsherzbelastung verursachen).

Diagnostik

Evaluation:

• Röntgen-Thorax
• Elektrokardiographie
• 2D und Doppler-Echokardiographie (mit indirekter Messung des pulmonal-arteriellen Druckes bei vorhandener Trikuspidalinsuffizienz)
• Lungenfunktionstests
• Radionuklidventrikulographie (wie Echokardiographie)
• MRT
• Rechtsherzkatheter
• Lungenbiopsie

Körperliche Untersuchung

• lauter 2. Herzschlag, Betonung der pulmonalen Komponente (ev. sogar palpabel), ev. fixierte = atemunabhängige Spaltung (nicht bei gestörter ventrikulärer Funktion aufgrund eines RSB).
• ev. systolisches Ejektionsgeräusch (relative Trikuspidalinsuffizienz), bei starker Progression auch diastoliches Rückflußgeräusch über der Pulmonalklappe (relative Pulmonlklappeninsuffizienz = GRAHAM-STEELL-Geräusch)
• Rechtsherzhypertrophie: prominente A-Welle in der Jugularvenenpulskurve, mit rechtsseitigem 4. Herzton und linker parasternaler Hebung oder subxiphoidalem Stoß
• Rechtsherzversagen: systemische venöse Hypertonie mit erhöhtem Jugularvenendruck mit prominenter V-Welle, rechtsventrikulärem 3. Herzton und hochfrequentem triskupidalen Insuffizienzgeräusch
• Verstärkung aller rechtsseitigen Geräusche bei Inspiration (nicht unbedingt bei schwerem Emphysem, wo aufgrund des vermehrten anterioposterioren Durchmessers die Auskultation schwierig ist)

selten Aszites, Hepatomegalie, pulsatile Leber (bei deutlicher trikispidaler Insuffizienz) und peripheren Ödemen. Bei Ödemen ist die Pathogenese unklar, whs. eher durch Hyperkapnie als durch kardiale Dysfunkion bedingt, die zu einer Natriumretention führen (Zunahme der proximalen Bicarbonatresorption => kompensiert pH-Abfall, aber führt auch zur passiven Reabsorption von NaCl und H^^2^^O. Zusätzlich kann die Hypoxämie aufgrund einer Vasokonstriktion zur verminderten natriumexkretion in den Urin führen.

Bildgebung

Röntgen-Thorax:

• am Anfang uncharakteristisch
• im Verlauf prominenter Pulmonalisbogen
• Vergößerung der zentralen pulmonalen Arterien (95%: Pars descendens der rechten Pulmonalarterie > 20 mm Durchmesser in Höhe Zwischenbronchus)
• Kalibersprüngen zu den engen peripheren Lungenarterien = "amputierter Hilus"
• oligämische Lungenfelder (peripher "helle" Lunge)
• Rechtsherzvergrößerung (rechter Ventrikel und Vorhof): Retrosternalraum eingeengt (auch bei Kyphoskoliose, überblähte Lungen, linksventrikuläre Vergö%szlig;erung, interstitielle Lungenerkrankungen)

2D-Echokardiographie: Zeichen der chronischen Druckbelastung des rechten Ventrikels mit erhöhter Dicke des rechten Ventrikels und paradoxer Vorwölbung des Septum in den linken Ventrikel während der Systole. im weiteren Verlauf kommt es zu einer rechtsventrikulären Dilatation mit diastolischem Flattern des Septums.
Stress auf das rechte Herz produziert Hyperkinese, ggf. gefolgt von Hypokinesien (bei Dilatation des rechten Vorhofs und Trikuspidalinsuffizienz, welche als Zweitmanifestation der Dilatation des Anulus und rechten Ventrikels auftritt). Das Fehlen einer Trikuspidalinsuffizienz schließt eine höhergradige pulmonale Hypertonie aus.

Doppler-Echokardiographie: Messung der Trikuspidalinsuffizienz (maximaler Rückfluß) und Errechnung des pulmonalarteriellen Druckes (PAP) nach der modifizierten Bernoulli-Gleichung:

PAP systolisch = (4 x (Jet-Geschwindigkeit)^2^) + RAP

mit RAP = Druck im rechten Vorhof (abgeschätzt aus Größe und und Atemabhängigkeit des Flusses der Vena cava inferior).
Andere Kriterien zur pulmonalen Hypertonie sind pulmonale Insuffizienz und mittelsystolischer Schluß der Pulmonalklappe.
Beschränkungen: Die Doppler-Echokardiographe muss einen ausreichenden Trikuspidal-Rückfluss-Strom (Jet) messen. Veränderungen der Grunderkrankung (z.B. durch vermehrten Thoraxumfang bei COPD können die Sensitivität beeinträchtigen. Dennoch deutlich sensitiver als klinische Untersuchung (80% der Katheter-dokumentierten pulmonalen Hypertonie)

EKG

kein Frühsymptom, fehlt bei ca. 50% aller Patienten

Hohe Spezifität:

• Rechtsherzhypertrophie:
  • V^^1^^ R > 0,7 mV, R/S >1
  • V^^5/6^^ S >= 0,7 mV
  • Sokolow-Index R^^V1^^ + S^^V5/6^^ >= 1,05 mV
• Rechtsventrikuläre Repolarisationsstörung: ST-Senkung, T-Negativierung V^^1-3^^

Geringe Spezifität:

• P-pulmonale = P-dextroatriale (P in Ableitung II >= 0,25 mV)
• Drehung der elektrischen Achse nach rechts (bis Rechtstyp), zusätzlich Sagittalstellung (S^^I^^/Q^^III^^-Typ)

Unspezifische Zeichen:

• kompletter oder inkompletter RSB
• Sinustachykardien

Weitere Diagnostik

Lungenfunktionstest: bei vermuteter Lungenerkrankung und normaler Herzfunktion, nur bei schwerer intestineller Lungenerkrankung (Lungenvolumina unter 50%) sekundäre pulmonale Hypertonie vorhanden, dagegen eine milde restriktive Störung durch die pulmonalarterielle Hypertonie selbst produziert wird.

Rechtsherzkatheter: Goldstandard zur Quantifizierung der pulmonalarteriellen Hypertonie. Indikationen:

• Unmöglichkeit der Messung des Jets der Triskuspidalinsuffizienz
• Symptome unter Anstrengung und gleichzeitige Messung der linksseitigen Drücke
• Abhängigkeit des Therapieentscheids von der präzisen Messung des pulmonalen Widerstandes und Antwort auf Vasodilatoren (u.a. Ca-Blocker)
• bei Notwendigkeit einer Linksherzkatheterisierung (Patient > 40 Jahre, Risikofaktoren für KHK)

Lungenbiopsie: selten notwendig

oft geringe und unspezfische Symptome

pulmonale Hypertonie

Anstrengungsdyspnoe, Müdigkeit, Lethargie, Thoraxschmerzen und Synkope bei Anstrengung (aufgrund der vaskulären Obstruktion der pulmonalen Arteriolen bei Streß)

möglich: Anstrengungs-Angina (unklarer Mechanismus, ev. rechtsventrikuläre Ischämie)

weniger häufig: Husten, Hämoptysen, Heiserkeit (aufgrund der Kompression des linken N. laryngeus recurrens durch die dilatierte Hauptpulmonalarterie)

bei schwerem Rechtsherzversagen: passive Leberstauung mit Appetitlosigkeit und Beschwerden im rechten Oberbauch, Halsvenenstauung und Ödeme

Prognose

Entwicklung eines Cor pulmonale aus der pulmonalen Hypertonie ist mit schlechter Prognose assoziiert (bei COPD beispielsweise 5-Jahres-Überlebensrate von 30% bei Patienten mit peripheren Ödemen), bei einer "pulmonary vascular resistance" > 550 dynes-sec/cm(5) Überlebenszeit < 3 Jahre.

pulmonale Hypertonie

kausal

Behandlung der zugrundeliegenden Lungenerkrankung

Sauerstofftherapie

Langzeitsauerstofftherapie: verbessert Überleben hypoxämischer Patienten mit COPD, Hypothesen zur Wirkung:

• Verminderung der pulmonalen Vasokonstriktion => Senkung des pulmonalen Gefäßwiderstandes => Zunahem des RV-Schlagvolumen => Zunahme des C.O. / Zunahme der Nierendurchblutng, Zunahme der Natriumexkretion
• Zunahme des arteriellen Sauerstoffs mit vermehrter Anlieferung zu Herz, Gehirn usw.

Medikamente

1.

Diuretika: Entlastung des rechten Ventrikels (Vorlastsenkung), jedoch CAVE

• exzessive Volumendepletion (Überwachung über Harnstoff-Kreatinin-Schere)
• metabolische Alkalose mit Suppression der Ventilation bei Patienten mit eingeschränkter Lungenfunktion

2.

Keine Wirkung:

• Digoxin: keine Wirkung bei Patienten mit COPD und normaler LV-Funktion
• Vasodilatatoren einschließlich Hydralazin, Nitrate, Nifedipin, Verapamil, ACE-Hemmer: nur kurzfristige Reduktion des pulmonalarteriellen Druckes, keine längeren Effekte, viele Nebenwirkungen (v.a. systemische Hypotonie, Verschlechterung der Oxygenierung usw.) - Ausnahme: Therapierefraktäre Zustände, dann Applikation von 30-240 mg/d Nifedipin oral, 120-720 mg/d Diltiazem oral unter Rechtsherzkatheter-Kontrolle (Erfolgskriterium: PA-Druckabfall um 20%)
• Almitrin: Verbesserung des arteriellen pO2 bei COPD-Patienten unter dem Preis einer Zunahme der hypoxischen Vasokonstriktion => Zunahme der subj. Atemnot

3.

Theophyllin und Derivate: neben Bronchodilatation verbesserte myokardiale Kontraktilität sowie leichte pulmonale Vasodilatation => Reduktion der Dyspnoe ohne Reduktion der Obstruktion

Aderlass

bei Patienten mit Hkt > 55%, Ziel-Hkt 50% => Verbesserter PA-Druck und PA-Widerstand

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

30.07.2004

Status

RUDIMENT

Freigabe

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Licence

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