Synonym

Hyperoxalurie

Englisch

hyperoxaluria

ICD10

Definition

Oxalatausscheidung > 45 mg/d; hereditär oder erworbene Störung

Klassifikationen

siehe Ätiologie

Inzidenz

Prävalenz

Alter

vor dem 5. Lebensjahr

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

Ethnologie

Ätiologie

1. hereditäre Formen:
   • I: α-Ketoglutaratglyoxylat-Carboxylase-Defekt
     Katalyse der Synthese von α-Hydroxy-β-Ketoadipinsäure (Leber, Milz, Niere); Anhäufung von Glyoxylat => Oxidation zu Oxalsäure oder Reduktion zu Glykolsäure
   • II: D-Glyzeratdehydrogenase
     Anstau von β-Hydroxypyruvat => Reduktion zum L-Glycerat (Urin)
2. erworbene Formen:
   • alimentärer Oxalsäureüberschuß
   • exzessive Vitamin-D-Zufuhr
   • schwerer Vitamin B1- oder B6-Mangel
   • Diethylenglykolintoxikation (Weinpanscher)
   • endzündliche Darmerkrankungen (Morbus Crohn, Colitis ulcerosa)
   • Kurzdarmsyndrom nach Darmresektion

Risikofaktoren

Vererbung

AR

Pathogenese

hohe Oxalatkonzentrationen führen zu einer Ablagerung von Calciumoxalatkristallen in Niere, Skelettsystem, Knochenmark, Myokard (geringe Löslichkeit des Calciumoxalats bei neutralen bis schwach alkalischem pH)

Makroskopie

Mikroskopie

Fremdkörpergranulome, chronische Entzündung

Kriterien

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

Blut

Weitere Diagnostik

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

Niere

1.

Nephrolithiasis

2.

Nephrocalcinose

3.

Begleitpyelonephritis

4.

nach Jahren: Niereninsuffizienz

5.

Hämaturie

Herz

Rhythmusstörungen

Knochenmark

Panzytopenie

Stadien

Verlauf

Komplikationen

Prognose

Prophylaxe

konservativ

große Mengen Pyridoxalphophat

chirurgisch

ggf. Leber- und Nierentransplantation

Lehrbuch

Koletzko 2000, S. 153

Reviews

Studien

Links

Adressen

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

28.10.2002

Reviewer

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Status

TRACK3

Licence

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