Synonym

Hyperoxalurie

Englisch

hyperoxaluria

Definition

Oxalatausscheidung > 45 mg/d; hereditär oder erworbene Störung

Klassifikationen

siehe Ätiologie

Alter

vor dem 5. Lebensjahr

Ätiologie

1. hereditäre Formen:
   • I: α-Ketoglutaratglyoxylat-Carboxylase-Defekt
     Katalyse der Synthese von α-Hydroxy-β-Ketoadipinsäure (Leber, Milz, Niere); Anhäufung von Glyoxylat => Oxidation zu Oxalsäure oder Reduktion zu Glykolsäure
   • II: D-Glyzeratdehydrogenase
     Anstau von β-Hydroxypyruvat => Reduktion zum L-Glycerat (Urin)
2. erworbene Formen:
   • alimentärer Oxalsäureüberschuß
   • exzessive Vitamin-D-Zufuhr
   • schwerer Vitamin B1- oder B6-Mangel
   • Diethylenglykolintoxikation (Weinpanscher)
   • endzündliche Darmerkrankungen (Morbus Crohn, Colitis ulcerosa)
   • Kurzdarmsyndrom nach Darmresektion

Vererbung

AR

Pathogenese

hohe Oxalatkonzentrationen führen zu einer Ablagerung von Calciumoxalatkristallen in Niere, Skelettsystem, Knochenmark, Myokard (geringe Löslichkeit des Calciumoxalats bei neutralen bis schwach alkalischem pH)

Mikroskopie

Fremdkörpergranulome, chronische Entzündung

Niere

1.

Nephrolithiasis

2.

Nephrocalcinose

3.

Begleitpyelonephritis

4.

nach Jahren: Niereninsuffizienz

5.

Hämaturie

Herz

Rhythmusstörungen

Knochenmark

Panzytopenie

konservativ

große Mengen Pyridoxalphophat

chirurgisch

ggf. Leber- und Nierentransplantation

Lehrbuch

Koletzko 2000, S. 153

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

28.10.2002

Status

TRACK3

Freigabe

ALL

Copycheck

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