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Pneumologie > Interstitielle Lungenerkrankungen > Idiopathische interstitielle Pneumonie (IIP)
Kryptogene organisierende Pneumonie (Rudiment)
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| Pneumologie > Interstitielle Lungenerkrankungen > Idiopathische interstitielle Pneumonie (IIP) |
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Kryptogene organisierende Pneumonie (Rudiment)
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| Einleitung | ||
Synonym |
COP |
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Bronchiolitis obliterans organisierende Pneumonie |
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BOOP |
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Englisch |
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ICD10 |
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Definition |
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Klassifikationen |
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| Epidemiologie | ||
Inzidenz |
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Prävalenz |
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Alter |
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Häufigkeitsgipfel |
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Geschlecht |
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Ethnologie |
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| Pathologie | ||
Ätiologie |
Vielzahl von Noxen beschrieben, ca. 50% keine Noxen nachweisbar |
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Erreger |
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Risikofaktoren |
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Vererbung |
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Pathogenese |
im Gegensatz zur idiopathischen Lungenfibrose stellen proliferierende Fibroblasten der Bronchioli terminalis den Ausgangspunkt dar |
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Makroskopie |
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Mikroskopie |
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| Diagnostik und Workup | ||
Kriterien |
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Diagnostik |
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Körperliche Untersuchung |
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Bildgebung |
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Blut |
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Weitere Diagnostik |
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Nachsorge |
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Meldepflicht |
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Pränataldiagnostik |
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| Symptome und Befunde | ||
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| Verlauf und Prognose | ||
Stadien |
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Verlauf |
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Komplikationen |
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Prognose |
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Prophylaxe |
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| Differentialdiagnosen | ||
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DD idiopathischer intestineller Pneumonien: |
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1. |
infektiöse Pneumonie: nur histologisch möglich; auch an opportunistische Erreger denken |
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2. |
Medikamentennebenwirkung: |
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3. |
Stäube: Asbest, andere Metalle |
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4. |
Rheumatologische Erkrankungen: progressive systemische Sklerose, Kollagenosen, rheumatoide Arthritis |
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5. |
Lungenstauung, Lungenödem |
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6. |
sonstige intestitinelle Lungenerkrankungen: exogen allergische Alveolitis, Sarkoidose, Langerhanszellgranulomatose, Alveolarproteinose, Lymphangioleiomyomatose usw. |
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7. | ||
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8. | ||
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| Therapien | ||
Expositionskarenz |
bei bekannter Noxe oft Expositionsende zur Heilung ausreichend |
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medikamentös |
Monotherapie mit Prednisolon für mindestens 1 Jahr (da hohe Rezidivrate), meist gutes Ansprechen; 0,6 - 0,8 Prednisolonäquivalente pro kg Körpergewicht für 4-8 Wochen je nach Schweregrad und Ansprechen, dann schrittweise Dosisreduktion in 10-15 mg-Schritten |
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ggf. nicht jedoch [M[Methotrexat, da dieses selbst eine COP auslösen kann) |
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bei Mischbildern zur NSIP, Vaskulitis und COP auch Ciclosporin A bei primär auf Steroide refraktären Verläufen |
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| Referenzen | ||
Lehrbuch |
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Reviews |
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Studien |
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Links |
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Adressen |
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| Editorial | ||
Autor |
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Erstellt |
28.03.2007 |
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Reviewer |
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Linker |
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Status |
RUDIMENT |
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Licence |
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| Kommentare | ||
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