Synonym

Subakute sklerosierende Panenzephalitis

Englisch

ICD10

Definition

Slow-Virus-Erkrankung nach Maserninfektion

Klassifikationen

Inzidenz

1: 200 000 von im Säuglings- oder Kleinkindalter an Masern erkrankten Kindern

Prävalenz

Alter

durchschnittlich 7 Jahre nach Maserninfektion

Häufigkeitsgipfel

8-11 Jahre

Geschlecht

M:F 3:1

Ethnologie

Ätiologie

Erreger

Masernvirus-Mutanten

Risikofaktoren

Masernerkrankung vor dem 2. Lebensjahr

Vererbung

Pathogenese

Es liegen Virusmutanten vor, die ein M-Antigen besitzen, gegen das keine Antikörper gebildet werden, so dass es zu einer Vermehrung von inkompletten Viruspartikeln kommt. Es werden massenhaft interne virale Proteine (z.B. Nukleosidkapsid), aber kein Matrikprotein und äußere Proteine (z.B. Hämagglutinin) gebildet. Neutralisierende Antikörper sind hochtitrig nachweisbar.

Makroskopie

Mikroskopie

Demyelinisierung

Kriterien

Diagnostik

Klinik, anamnestisch Maserninfektion, Serologie aus Serum und Liquor, typ. EEG-Befunde

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

bei fortgeschrittener Erkrankung im MRT hyperintense Läsionen in den Marklagern

EEG

im Verlauf in 80% Ausbildung von charakteristischen Radermecker-Komplexen (periodische hochvoltige slow-wave-Komplexe)

Blut

hochtitrige Masern IgG-Antikörper

Liquor

hochtitrige Masern IgG-Antikörper, oligoklonale Banden

Weitere Diagnostik

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

1.

Verhaltensauffälligkeiten, Abfall der intellektuellen Leistungen; evtl. charakteristische Augenhintergrundveränderungen

2.

neurologische Symptome, insbesondere Myoklonien und zerebrale Krampfanfälle

3.

progrediente extrapyramidale Tonussteigerung und vegetative Funktionsstörung bis zur Dezerebration

Stadien

Verlauf in 3 Stadien, siehe Symptome und Befund

Verlauf

führt innerhalb von meist 3-5 Jahren zum Tode; in ca. 5% Spontanremission möglich

Komplikationen

Prognose

Prophylaxe

• Aktive Immunisierung (Impfung mit abgeschwächter Lebendvakzine) für Kinder ab dem 12. Lebensmonat (z.B. im Rahmen einer MMR-Vakzination gegen Masern, Mumps, Röteln) mit Wiederholung vor Schuleintritt => Masern-Eradikationsziel der WHO
  NW: In 15% Impfmasern ca. 8 Tage nach der Impfung, extrem selten Enzephalitis; KI beachten
  
• Passive Immunisierung mit IgG i.m.; wirksam innerhalb von 3 Tage nach Masernexposition; zwischen 4. - 7. Krankheitstag ev. abgeschwächter = mitigierte Verlauf

bisher keine spezifische Therapie bekannt; ! Steroide führen meist zu einer Verschlechterung

Lehrbuch

Speer 2000

Reviews

Studien

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Autor

Wibke Janzarik

Erstellt

26.04.2005

Reviewer

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Status

RUDIMENT

Licence

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