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Medicle Datenbank: SSPE (Rudiment)
 

 Einleitung
 

Subakute sklerosierende Panenzephalitis

Slow-Virus-Erkrankung nach Maserninfektion

 

 
 Epidemiologie
 

1: 200 000 von im Säuglings- oder Kleinkindalter an Masern erkrankten Kindern

durchschnittlich 7 Jahre nach Maserninfektion

8-11 Jahre

M:F 3:1

 

 
 Pathologie
 

Masernvirus-Mutanten

Masernerkrankung vor dem 2. Lebensjahr

Es liegen Virusmutanten vor, die ein M-Antigen besitzen, gegen das keine Antikörper gebildet werden, so dass es zu einer Vermehrung von inkompletten Viruspartikeln kommt. Es werden massenhaft interne virale Proteine (z.B. Nukleosidkapsid), aber kein Matrikprotein und äußere Proteine (z.B. Hämagglutinin) gebildet. Neutralisierende Antikörper sind hochtitrig nachweisbar.

Demyelinisierung

 

 
 Diagnostik und Workup
 

Klinik, anamnestisch Maserninfektion, Serologie aus Serum und Liquor, typ. EEG-Befunde

bei fortgeschrittener Erkrankung im MRT hyperintense Läsionen in den Marklagern

im Verlauf in 80% Ausbildung von charakteristischen Radermecker-Komplexen (periodische hochvoltige slow-wave-Komplexe)

hochtitrige Masern IgG-Antikörper

hochtitrige Masern IgG-Antikörper, oligoklonale Banden

 

 
 Symptome und Befunde
 

1.

Verhaltensauffälligkeiten, Abfall der intellektuellen Leistungen; evtl. charakteristische Augenhintergrundveränderungen

2.

neurologische Symptome, insbesondere Myoklonien und zerebrale Krampfanfälle

3.

progrediente extrapyramidale Tonussteigerung und vegetative Funktionsstörung bis zur Dezerebration

 

 
 Verlauf und Prognose
 

Verlauf in 3 Stadien, siehe Symptome und Befund

führt innerhalb von meist 3-5 Jahren zum Tode; in ca. 5% Spontanremission möglich

  • Aktive Immunisierung (Impfung mit abgeschwächter Lebendvakzine) für Kinder ab dem 12. Lebensmonat (z.B. im Rahmen einer MMR-Vakzination gegen Masern, Mumps, Röteln) mit Wiederholung vor Schuleintritt => Masern-Eradikationsziel der WHO
    NW: In 15% Impfmasern ca. 8 Tage nach der Impfung, extrem selten Enzephalitis; KI beachten
  • Passive Immunisierung mit IgG i.m.; wirksam innerhalb von 3 Tage nach Masernexposition; zwischen 4. - 7. Krankheitstag ev. abgeschwächter = mitigierte Verlauf

 

 
 Differentialdiagnosen
 

 

 
 Therapien
 

bisher keine spezifische Therapie bekannt; ! Steroide führen meist zu einer Verschlechterung

 

 
 Referenzen
 

Speer 2000

 
 Editorial
 

Wibke Janzarik

26.04.2005

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