Synonym

Morbus Legg-Calve-Perthes

Osteochondrosis deformans coxae

juvenile Hüftkopfnekrose

idiopathische kindliche Hüftkopfnekrose

Englisch

ICD10

Definition

im Kindesalter auftretende aseptische Osteochondrose der Femurkopfepiphyse

Klassifikationen

Inzidenz

Prävalenz

Alter

Kindesalter

Häufigkeitsgipfel

5.-7. Lebensjahr

Geschlecht

M:F = 4:1

Ethnologie

Ätiologie

Risikofaktoren

Vererbung

Pathogenese

gestörte Durchblutung der Femurkopfepipyhse

Makroskopie

Mikroskopie

Kriterien

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

Viererzeichen: normalerweise ergibt sich bei Beugung und Abduktion im Hüftgelenk bei gebeugtem Kniegelenk die Konfiguration einer liegenden 4; dies ist beim M. Perthes durch Bewegungseinschränkung im Hüftgelenk (insb. Abduktion und Rotationsbewegungen)nur ungenügend möglich

Bildgebung

Röntgen

1. Initialstadium:
   scheinbare Gelenkspalterweiterung
2. Kondensationsstadium:
   Verdichtung der Femurepiphyse
3. Fragmentationsstadium:
   Fragmentation des Knochenkerns
4. Reparationsstadium:
   Deformation des Femurkopfes

MRT: Frühzustand nachweisbar

Sono: evtl. Erguss

Blut

Weitere Diagnostik

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

• Hinken
• Kniegelenksschmerz
• seltener Hüftgelenksschmerz

in 15% beidseits

Stadien

1. Initialstadium:
   Vaskularisationsstörung, vermindertes Knochenkernwachstum des Hüftkopfes
2. Kondensationsstadium:
   Verdichtung des Knochenkerns durch Mikrofrakturen
3. Fragmentationsstadium:
   Abbau der Knochenbälkchen
4. Reparationsstadium:
   Bildung neuer Knochenbälkchen
5. Ausheilung:
   
   • physiologische Kongruenz
   • pathologische Kongruenz (Coxa plana/ magna, Pilzform)
   • Inkongruenz (ungleicher Krümmungsradius zw. Hüftkopf und -pfanne)

Verlauf

Ausheilung nach einigen Monaten bis Jahren

Komplikationen

im Langzeitverlauf evtl. Arthrose

Prognose

• Kinder <4J sehr gut
• Verbleiben einer präarthrotischen Deformität insbesondere bei
  • Kindern >8J
  • ausgeprägter Beteiligung der Epiphyse
  • früher Deformierung mit Subluxation des Hüftkopfes
  • persistierender Bewegungseinschränkung

Prophylaxe

Initialstadium

• Coxitis fugax
• Retardierung der Hüftkopfkernentwicklung
• eitrige Coxitis
• Hypothyreose
• Hypopituitarismus

Kondensations-/ Fragmentationsstadium

• kongenitale Skelettdysplasien
• Skelettdystrophien
• Hämophilie
• Behandlung mit Kortikoiden
• Trauma

konservativ

• bei Fehlen von Risikofaktoren und freier Beweglichkei lediglich Verlaufsbeobachtung
• bei Kindern >5J Entlastung mit Orthese

operativ

Herstellung der Gelenkkongruenz mit Umstellungsosteotomie (z.B. intertrochantäre Varisationsosteotomie, Beckenosteotomie nach Salter)

Lehrbuch

Niethard 2003

Kreckmann 2004

Sitzmann 2002

Reviews

Studien

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Autor

Wibke Janzarik

Erstellt

15.04.2005

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Status

RUDIMENT

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