Synonym

Morbus Legg-Calve-Perthes

Osteochondrosis deformans coxae

juvenile Hüftkopfnekrose

idiopathische kindliche Hüftkopfnekrose

Definition

im Kindesalter auftretende aseptische Osteochondrose der Femurkopfepiphyse

Alter

Kindesalter

Häufigkeitsgipfel

5.-7. Lebensjahr

Geschlecht

M:F = 4:1

Pathogenese

gestörte Durchblutung der Femurkopfepipyhse

Körperliche Untersuchung

Viererzeichen: normalerweise ergibt sich bei Beugung und Abduktion im Hüftgelenk bei gebeugtem Kniegelenk die Konfiguration einer liegenden 4; dies ist beim M. Perthes durch Bewegungseinschränkung im Hüftgelenk (insb. Abduktion und Rotationsbewegungen)nur ungenügend möglich

Bildgebung

Röntgen

1. Initialstadium:
   scheinbare Gelenkspalterweiterung
2. Kondensationsstadium:
   Verdichtung der Femurepiphyse
3. Fragmentationsstadium:
   Fragmentation des Knochenkerns
4. Reparationsstadium:
   Deformation des Femurkopfes

MRT: Frühzustand nachweisbar

Sono: evtl. Erguss

• Hinken
• Kniegelenksschmerz
• seltener Hüftgelenksschmerz

in 15% beidseits

Stadien

1. Initialstadium:
   Vaskularisationsstörung, vermindertes Knochenkernwachstum des Hüftkopfes
2. Kondensationsstadium:
   Verdichtung des Knochenkerns durch Mikrofrakturen
3. Fragmentationsstadium:
   Abbau der Knochenbälkchen
4. Reparationsstadium:
   Bildung neuer Knochenbälkchen
5. Ausheilung:
   
   • physiologische Kongruenz
   • pathologische Kongruenz (Coxa plana/ magna, Pilzform)
   • Inkongruenz (ungleicher Krümmungsradius zw. Hüftkopf und -pfanne)

Verlauf

Ausheilung nach einigen Monaten bis Jahren

Komplikationen

im Langzeitverlauf evtl. Arthrose

Prognose

• Kinder <4J sehr gut
• Verbleiben einer präarthrotischen Deformität insbesondere bei
  • Kindern >8J
  • ausgeprägter Beteiligung der Epiphyse
  • früher Deformierung mit Subluxation des Hüftkopfes
  • persistierender Bewegungseinschränkung

Initialstadium

• Coxitis fugax
• Retardierung der Hüftkopfkernentwicklung
• eitrige Coxitis
• Hypothyreose
• Hypopituitarismus

Kondensations-/ Fragmentationsstadium

• kongenitale Skelettdysplasien
• Skelettdystrophien
• Hämophilie
• Behandlung mit Kortikoiden
• Trauma

konservativ

• bei Fehlen von Risikofaktoren und freier Beweglichkei lediglich Verlaufsbeobachtung
• bei Kindern >5J Entlastung mit Orthese

operativ

Herstellung der Gelenkkongruenz mit Umstellungsosteotomie (z.B. intertrochantäre Varisationsosteotomie, Beckenosteotomie nach Salter)

Lehrbuch

Niethard 2003

Kreckmann 2004

Sitzmann 2002

Reviews

Studien

Autor

Wibke Janzarik

Erstellt

15.04.2005

Status

RUDIMENT

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