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Zylindrome
 

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Tobias Schäfer
 

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 Einleitung
 

SPIEGLER-Tumoren

Turbantumor

Epithelioma adenoides cysticum

 

 

undifferenziertes Adenom meist der apokrinen, seltener der ekkrinen Schweißdrüsen

  • solitäre Form: keine Familienanamnese, keine maligne Entartung
  • multiple Form: Teilsymptom des Brooke-Spiegler-Syndroms

 

 
 Epidemiologie
 

 

 

 

 

 

 

 

 
 Pathologie
 

solität: unbekannt, multiple: Brooke-Spiegler-Syndrom

 

Brooke-Spiegler-Syndrom: autosomal dominant

Brooke-Spiegler-Syndrom: 16q12-q13

Brooke-Spiegler-Syndrom: CYLD1

 

gleichartige Zellen mit kräftigem Nucleus. Knoten oft von hyalinem Band umgeben, selten adenoide Strukturen

 

 
 Diagnostik und Workup
 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 
 Symptome und Befunde
 

einzelner, hautfarbener, bis pflaumengroßer Tumor am behaarten Kopf oder im Gesucht

hautfarbenen glänzenden Papeln, Knötchen oder Knoten. Lokalisation meist Kapillitium (Turbantumoren), selten auch Gesicht, Rumpf, Extremitäten. Kombination mit Trichoepitheliomen oder Milien im Gesicht möglich.

 

 
 Verlauf und Prognose
 

 

 

selten maligne Entartung

 

 

 

 
 Differentialdiagnosen
 

1.

Trichilemmalzysten

2.

kutane Lymphome

3.

Hautmetastasen

 

 
 Therapien
 

Exzision, bei ausgedehntem Befall ev. Skalpierung

 

 
 Referenzen
 

Rassner 2003, S. 266

 

 

 

 

 
 Editorial
 

Tobias Schäfer

02.11.2002

 

 

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