Synonym

Englisch

ICD10

Definition

klinisch-pathologische Entitiät mit verschiedenen initial glomerulären, im Verlauf tubululointerstitiellen und vaskulären Veränderungen

Klassifikationen

5 Subtypen:

1. NOS (not otherwise specified, schließt Subtyp 2-5 aus)
2. perihiläre Variante (schließt Subtyp 3-5 aus)
3. zelluläre Variante (schließt Subtyp 4 und 5 aus)
4. "tip" Variante (schließt Subtyp 2 und 5 aus)
5. kollabierende FSGS (schließt keinen Subtyp aus)
   Fehlen der endokapillären Proliferation, auch bei HIV-assoziierter Nephropathie

Inzidenz

zunehmende Inzidenz, Ursache dafür unklar

Prävalenz

Alter

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

Ethnologie

Ätiologie

Hyperfiltration und "Podozyten-Dehnung"

• unilaterale Nierenagenesie oder -hypoplasie
• Z.n. unilaterale Nephrektomie - verbleibende Niere
• Adipositas
• interstitielle Refluxnephropathie
• extensiver Nephronverlust aufgrund anderer renaler Erkrankungen, z.B. Glomerulonephritien ("sekundäre FSGS")
• Oligomeganephronie
• Alter

Toxische Substanzen: Heroin, Pamidronat, Lithium, Interferon-α, Calcineurininhibitoren

Ischämie

• Cholesterinembolie
• Nierenarterienstenose
• maligne Hypertonie
• hypertensive Nephrosklerose (v.a. bei Schwarzen)
• Transplantatabstoßung
• angeborene kongenitale zyanotische Herzfehler

Angeborene Erkrankungen

• Schlitzmembranproteine: Nephrin, Podocin, CD2-assoziiertes Protein, α-Actinin 4
• WT1-Mutation (Frasier-Syndrom)
• Mitochondropathien
• SMARCA1-Mutation (Schimke-Syndrom)

Erreger

• HIV-assoziierte Nephropathie
• Parvovirus B19
• Simianvirus 40
• Hepatitis-C-Virus
• CMV
• EBV

Risikofaktoren

Vererbung

Pathogenese

unklar, Störung der T-Zell-Funktion, hohe Rekurrenz nach Transplantation; Theorie: Minimal-change => Nekrosen => Sklerose

Makroskopie

Mikroskopie

Kriterien

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

Blut

Weitere Diagnostik

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

nephrotisches Syndrom

Stadien

Verlauf

Komplikationen

Prognose

Prophylaxe

Lehrbuch

Reviews

Studien

Links

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Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

21.12.2005

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Status

RUDIMENT

Licence

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