Synonym

Englisch

ICD10

N08.5

N16.4

Definition

bedeutende Organmanifestation des systemischen Lupus erythematodes mit größter Relevanz für Morbidität und Mortalität

Klassifikationen

Klassifikation WHO 1995

1. <1% Normale Glomeruli
   1. regelrechte Glomeruli (licht- und elektronenmikroskopisch, immunhistologisch)
   2. unauffällige Lichtmikroskopie; Glomeruli mit Immundepositen ohne Entzündungszeichen in Elektronen- oder Immunfluoreszenzmikroskopie
2. Mesangiopathie 26%
   1. mesangiale Verbreitung und/oder leichte Hyperzellularität
   2. mittelgradige Hyperzellularität
3. Fokal-segmentale Glomerulonephritis (assoziiert mit leichter oder mäßiger Mesangiopathie) 18%
   1. aktive nekrotisierende Läsionen
   2. aktive und sklerosierende Läsionen
   3. sklerosierende Läsionen
4. Diffuse Glomerulonephritis: schwere mesangioale, mesangioproliferative GN, endokapilläre GN, membranoproliferative GN 38%
   1. ohne segmentale Läsionen
   2. aktive nekrotisierende Läsionen
   3. aktive und sklerosierende Läsionen
   4. sklerosierende Läsionen
5. diffuse membranöse Glomerulonephritis 16%
   1. reine membranöse Glomeulonephritis
   2. assoziier mit proliferativen Läsionen der WHO-Klasse II
6. fortgeschrittene sklerosierte Glomerulonephritis 2%

Klassifikation ISN/RPS 2003

1. Minimale mesangioale Lupusnephritis, normale lichtmikroskopische Glomeruli
2. Mesangioproliferative Glomerulonephritis
3. Fokal-segmentale Glomerulonephritis
   fokale (< 50% aller Glomeruli betroffen), segmentale (< 50% des glomerulären Büschels) oder globale endo- oder extrakapilläre GN, typischerweise mit fokalen subendothelialen Immundeposits
   1. III(A) aktive Läsionen
   2. III(A/C) aktive und chronische Läsionen
   3. III(C) chronische inaktive Läsionen: fokal-sklerosierende Lupusnephritis
4. Diffuse Glomerulonephritis
   diffuse (>= 50% aller Glomeruli betroffen), segmentale oder globale (> 50% des glomerulären Büschels) endo- oder extrakapilläre GN, typischerweise mit diffusen subendothelialen Immundeposits
   1. IV-S(A) aktive Läsionen: diffuse segmentale proliferative Lupusnephritis
   2. IV-G(A) aktive Läsionen: diffuse globale proliferative Lupusnephritis
   3. IV-S(A/C) aktive und chronische Läsionen: diffuse segmentale proliferative und sklerosierende Lupusnephritis
   4. IV-G(A/C) aktive und chronische Läsionen: diffuse globale proliferative und sklerosierende Lupusnephritis
   5. IV-S(C) chronische, inaktive Läsionen mit Narben: diffuse segmentale sklerosierende Lupusnephritis
   6. IV-G(C) chronische, inaktive Läsionen mit Narben: diffuse globale sklerosierende Lupusnephritis
5. Membranöse Glomerulonephritis
   globale oder segmentale subepitheliale Immundeposits oder morphologische Folgen in der Lichtmikroskopie;
   subepitheliale Deposits müssen mehr als (>=) 50% der glomerulären Oberfläche bei mindestens 50% der Glomeruli umfassen;
   falls in Kombination mit Klasse III / IV, erfolgen jeweils beide Diagnosen
6. fortgeschrittene sklerosierte Glomerulonephritis
   >= 90% der Glomeruli global sklerosiert, ohne Restaktivität

Inzidenz

Prävalenz

Alter

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

Ethnologie

Ätiologie

Risikofaktoren

Vererbung

Pathogenese

Makroskopie

Mikroskopie

Kriterien

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

Blut

Weitere Diagnostik

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

siehe einzelne Glomerulonephritiden

asymptomatische Hämaturie und/oder Proteinurie

akuts nephritisches Syndrom

nephrotisches Syndrom

rasch progrediente Glomerulonephritis

chronische Niereninsuffizienz

renoparenchymatöse Hypertonie

Stadien

Verlauf

Komplikationen

Prognose

Prophylaxe

Klasse II

mesangioproliferative Lupus-Glomerulonephritis

• alleinige Steroidtherapie ausreichend
• bei ausbleibender Besserung Rebiopsie

Klasse III-IV, Vb

proliferative Lupus-GN (III-IV)
membranöse GN

1.

Induktionstherapie mit Steroiden, Cyclophosphamidbolus

Lehrbuch

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Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

14.03.2005

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Status

RUDIMENT

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