ICD10

N08.5

N16.4

Definition

bedeutende Organmanifestation des systemischen Lupus erythematodes mit größter Relevanz für Morbidität und Mortalität

Klassifikationen

Klassifikation WHO 1995

1. <1% Normale Glomeruli
   1. regelrechte Glomeruli (licht- und elektronenmikroskopisch, immunhistologisch)
   2. unauffällige Lichtmikroskopie; Glomeruli mit Immundepositen ohne Entzündungszeichen in Elektronen- oder Immunfluoreszenzmikroskopie
2. Mesangiopathie 26%
   1. mesangiale Verbreitung und/oder leichte Hyperzellularität
   2. mittelgradige Hyperzellularität
3. Fokal-segmentale Glomerulonephritis (assoziiert mit leichter oder mäßiger Mesangiopathie) 18%
   1. aktive nekrotisierende Läsionen
   2. aktive und sklerosierende Läsionen
   3. sklerosierende Läsionen
4. Diffuse Glomerulonephritis: schwere mesangioale, mesangioproliferative GN, endokapilläre GN, membranoproliferative GN 38%
   1. ohne segmentale Läsionen
   2. aktive nekrotisierende Läsionen
   3. aktive und sklerosierende Läsionen
   4. sklerosierende Läsionen
5. diffuse membranöse Glomerulonephritis 16%
   1. reine membranöse Glomeulonephritis
   2. assoziier mit proliferativen Läsionen der WHO-Klasse II
6. fortgeschrittene sklerosierte Glomerulonephritis 2%

Klassifikation ISN/RPS 2003

1. Minimale mesangioale Lupusnephritis, normale lichtmikroskopische Glomeruli
2. Mesangioproliferative Glomerulonephritis
3. Fokal-segmentale Glomerulonephritis
   fokale (< 50% aller Glomeruli betroffen), segmentale (< 50% des glomerulären Büschels) oder globale endo- oder extrakapilläre GN, typischerweise mit fokalen subendothelialen Immundeposits
   1. III(A) aktive Läsionen
   2. III(A/C) aktive und chronische Läsionen
   3. III(C) chronische inaktive Läsionen: fokal-sklerosierende Lupusnephritis
4. Diffuse Glomerulonephritis
   diffuse (>= 50% aller Glomeruli betroffen), segmentale oder globale (> 50% des glomerulären Büschels) endo- oder extrakapilläre GN, typischerweise mit diffusen subendothelialen Immundeposits
   1. IV-S(A) aktive Läsionen: diffuse segmentale proliferative Lupusnephritis
   2. IV-G(A) aktive Läsionen: diffuse globale proliferative Lupusnephritis
   3. IV-S(A/C) aktive und chronische Läsionen: diffuse segmentale proliferative und sklerosierende Lupusnephritis
   4. IV-G(A/C) aktive und chronische Läsionen: diffuse globale proliferative und sklerosierende Lupusnephritis
   5. IV-S(C) chronische, inaktive Läsionen mit Narben: diffuse segmentale sklerosierende Lupusnephritis
   6. IV-G(C) chronische, inaktive Läsionen mit Narben: diffuse globale sklerosierende Lupusnephritis
5. Membranöse Glomerulonephritis
   globale oder segmentale subepitheliale Immundeposits oder morphologische Folgen in der Lichtmikroskopie;
   subepitheliale Deposits müssen mehr als (>=) 50% der glomerulären Oberfläche bei mindestens 50% der Glomeruli umfassen;
   falls in Kombination mit Klasse III / IV, erfolgen jeweils beide Diagnosen
6. fortgeschrittene sklerosierte Glomerulonephritis
   >= 90% der Glomeruli global sklerosiert, ohne Restaktivität

siehe einzelne Glomerulonephritiden

asymptomatische Hämaturie und/oder Proteinurie

akuts nephritisches Syndrom

nephrotisches Syndrom

rasch progrediente Glomerulonephritis

chronische Niereninsuffizienz

renoparenchymatöse Hypertonie

Klasse II

mesangioproliferative Lupus-Glomerulonephritis

• alleinige Steroidtherapie ausreichend
• bei ausbleibender Besserung Rebiopsie

Klasse III-IV, Vb

proliferative Lupus-GN (III-IV)
membranöse GN

1.

Induktionstherapie mit Steroiden, Cyclophosphamidbolus

Autor

Tobias Schäfer

Erstellt

14.03.2005

Status

RUDIMENT

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