Ätiologie

Risikofaktoren

Vererbung

Chromosom

überzählige Ringchromosomen 11,15 und amplifizierte Sequenzen 17,22

Pathogenese

PDGF-β fusioniert mit α1-Kollagen-Typ 1 => Dauerproliferation

Makroskopie

multilokuläre, rötliche Krustenplatte mit Tumorknollen ("Eisbergtumor"), grauweiße Schnittfläche

Mikroskopie

atypische undifferenzierte CD-34 exprimierende Fibroblasten (z.T. Schwannzell-artig) in bündel- bzw. wirbelartiger Anordnung (= storiformes Muster), geringe Kernpolymorphie

Metastasierung

spät, selten (1-2%); ev. nur bei Übergang in ein echtes Fibrosarkom