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Dermatologie > Neoplasien und Paraneoplasien > Bindegewebstumoren
Dermatofibrosarcoma protuberans
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| Dermatologie > Neoplasien und Paraneoplasien > Bindegewebstumoren |
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Dermatofibrosarcoma protuberans
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| Einleitung | ||
Synonym |
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Englisch |
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ICD10 |
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Definition |
lokal-infiltrierend wachsender Tumor mit hoher lokaler Rezidivneigung |
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Klassifikationen |
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| Epidemiologie | ||
Inzidenz |
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Prävalenz |
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Alter |
junge Erwachsene |
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Häufigkeitsgipfel |
20. - 40. Lebensjahr |
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Geschlecht |
F > M |
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Ethnologie |
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| Pathologie | ||
Ätiologie |
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Risikofaktoren |
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Vererbung |
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Chromosom |
überzählige Ringchromosomen 11,15 und amplifizierte Sequenzen 17,22 |
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Pathogenese |
PDGF-β fusioniert mit α1-Kollagen-Typ 1 => Dauerproliferation |
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Makroskopie |
multilokuläre, rötliche Krustenplatte mit Tumorknollen ("Eisbergtumor"), grauweiße Schnittfläche |
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Mikroskopie |
atypische undifferenzierte CD-34 exprimierende Fibroblasten (z.T. Schwannzell-artig) in bündel- bzw. wirbelartiger Anordnung (= storiformes Muster), geringe Kernpolymorphie |
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Metastasierung |
spät, selten (1-2%); ev. nur bei Übergang in ein echtes Fibrosarkom |
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| Diagnostik und Workup | ||
Kriterien |
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Diagnostik |
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Körperliche Untersuchung |
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Bildgebung |
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Blut |
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Weitere Diagnostik |
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Nachsorge |
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Meldepflicht |
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Pränataldiagnostik |
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| Symptome und Befunde | ||
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zunächst derber, schmerzloser, subkutaner, hautfarbener Knoten, klinisch zwischen Dermatofibrom und Fibrosarkom; inital an Keloid erinnernd |
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durch allmähliches Wachstum plattenartig-derber Herd (10 - 20 cm groß) mit unregelmäßig-knotigem Anteilen ("protuberans") |
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Lokalisation: meist Rumpf (Schulterregion), proximale Extremitäten |
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| Verlauf und Prognose | ||
Stadien |
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Verlauf |
langsam-progredient, infiltratives Wachstum in angrenzende haut, aber auch Nachbargewebe wie Faszie, Muskulatur usw. Häufige lokale Rezidive wg. subtotaler Exzision (30-60%). |
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Komplikationen |
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Prognose |
große lokale Rezidivneigung |
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Prophylaxe |
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| Differentialdiagnosen | ||
histologisch |
fibröses Histiozytom: dieses exprimiert kein CD34 |
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echtes Fibrosarkom |
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| Therapien | ||
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Weite Exzision bzw. Nachexzision mit obligater histologischer Randkontrolle |
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bei Inoperabilität: Strahlentherapie |
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| Referenzen | ||
Lehrbuch |
Rassner 2003, S. 212 |
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Jung 2002, S. 239 |
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Riede 2004, S. 963-964 |
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Reviews |
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Studien |
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Links |
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Adressen |
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| Editorial | ||
Autor |
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Erstellt |
08.12.2002 |
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Reviewer |
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Linker |
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Status |
TRACK3 |
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Licence |
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| Kommentare | ||
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