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Dermatologie > Neoplasien und Paraneoplasien > Bindegewebstumoren |
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Buschke-Ollendorff-Syndrom
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Pathologie | ||
Ätiologie |
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Risikofaktoren |
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Vererbung |
autosomal dominant oder x-chromosomal vermutet; stark variable Ausprägung |
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OMIM |
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Pathogenese |
allgemeiner Bindegewebsdefekt, betrifft v.a. elastische Fasern. Basisdefekt unbekannt. |
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Makroskopie |
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Mikroskopie |
Mäßige Akanthose der Epidermis. Im Bereich des mittleren und unteren Koriums deutliche Verdickung der kollagenen Fasern. Diskrete Vermehrung fibrohistiozytärer Zellelemente und Ablagerung von Alzian-blau-positivem Material. Verdickte elastische Fasern finden sich nur im Stratum reticulare und bilden hier ein anastomosierendes Netzwerk aus. |
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Geschichte |
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