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Dermatologie > Infektionserkrankungen der Kutis > Erkrankungen durch Viren > Papillomaviren (Warzen)
Epidermodysplasia verruciformis
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| Dermatologie > Infektionserkrankungen der Kutis > Erkrankungen durch Viren > Papillomaviren (Warzen) |
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Epidermodysplasia verruciformis
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| Einleitung | ||
Synonym |
Verrucosis generalisata |
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Englisch |
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ICD10 |
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Definition |
seltene, familiär gehäufte Erkrankung (HPV) mit ausgedehnten, polymorphen Warzen mit Entartungsrisiko |
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Klassifikationen |
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| Epidemiologie | ||
Inzidenz |
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Prävalenz |
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Alter |
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Häufigkeitsgipfel |
Beginn: < 7. Lebensjahr |
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Geschlecht |
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Ethnologie |
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| Pathologie | ||
Ätiologie |
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Erreger |
HPV Typ 5, 8, 14, 17, 20, 38 |
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Risikofaktoren |
familiärer Immundefekt |
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Vererbung |
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OMIM |
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Chromosom |
17q25 |
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Pathogenese |
EVER1, EVER2-Gen im EV-1-Lokus auf 17q25 kodieren für Mutationen in Membranproteinen des endoplasmatischen Retikulums. Mutationen in beiden Genen führen zur Epidermodysplasia. |
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Makroskopie |
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Mikroskopie |
Hyperkeratose mit Akanthose und Hyperpapillomatose; vgl. Verrucae plantares |
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| Diagnostik und Workup | ||
Kriterien |
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Diagnostik |
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Körperliche Untersuchung |
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Bildgebung |
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Blut |
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Weitere Diagnostik |
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Nachsorge |
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Meldepflicht |
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Pränataldiagnostik |
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| Symptome und Befunde | ||
im Kindesalter |
zunächst plane Warzen vorwiegend an chronisch lichtexponierten Körperstellen (auch Handflächen, Fußsohlen, Axillen, äußeres Genitale) |
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symmetrische Ausbreitung |
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Schleimhäute nicht betroffen |
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im Verlauf |
Morbus Bowen und Spinaliome in lichtexponierten Regionen |
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| Verlauf und Prognose | ||
Stadien |
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Verlauf |
keine spontane Rückbildung; ca. 30% Übergang in spinozerebelläre Karzinome (lichtexponierten Regionen) als Morbus Bowen und Spinaliom |
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Komplikationen |
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Prognose |
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Prophylaxe |
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| Differentialdiagnosen | ||
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Verrucosis generalisata bei Immundefizienz |
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| Therapien | ||
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regelmäßige Kontrolle |
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operative Entfernung ALLER Warzen |
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intensiver Lichtschutz |
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Heilversuch mit Imiquimod, Retinoide (präventiv), Fluoruracil |
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| Referenzen | ||
Lehrbuch |
Jung 2002, S. 132-133 |
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Sterry 2005, S. 130 |
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Reviews |
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Studien |
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Links |
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Adressen |
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| Editorial | ||
Autor |
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Erstellt |
15.01.2003 |
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Reviewer |
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Überarbeitet |
Tobias Schäfer, 24.04.2005 |
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Linker |
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Status |
TRACK3 |
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Licence |
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| Kommentare | ||
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