Leitsymptom

rezidivierende, schmerzhafte mukokutane Ulzera

Orale Läsionen

bei nahezu allen Patienten Erstmanifestation durch orale Aphthen, oft größer und multilokulär. Runde, zwischen wenigen Millimetern und > 2 cm große Läsionen (Minor Ulcers < 1 cm, Major ulcers > 1 cm). Spontane Abheilung i.d.R. innerhalb 1-3 Wochen, rezidivierend, tw. auch kontinuierliche Läsionen; bei Rauchern etwas weniger

Genitale Läsionen

1.

75% der Patienten, morphologisch ähnlich den oralen Ulcera., Prädilektionsstelle: Skrotum bzw. Vulva. Seltenere Wiederholungrate als bei oralen Läsionen, bei skrotalen Läsionen Narbenbildung möglich.

2.

Epididymitis, Salpingitis sind möglich, Urethritis sehr selten

Hautläsionen

1.

> 75% der Patienten, von akneiforme Läsionen (assoziiert mit Arthritiden) über Noduli und Erythema nodosum, oberflächliche Thrombophlebitis Pyoderma gangrenosum-ähnliche Läsionen und palpable Purpura.

2.

Pathergie: erythematöse Papel- oder Pustelbildung nach lokaler Hautverletzung; Definiton > 5 mm Läsion 24-48 Stunden nach Prick-Test mit einer Nadel (10-20% bei Nordamerikanern und -europäern, 50-75% bei Patienten mit östlicher Herkunft)
Dermatographismus: ebenfalls möglich

3.

Nagelbett-Kapillaren: abhängig von Haut- und Gelenkbeteiligung

Augen

25 - 75% der Patienten mit Augenbeteiligung, weniger oft bei Nordamerikanern

1.

Uveitis: oft dominierende Manifestation; bilateral, episodisch, bis hin zur Panuveitis, ohne vollst. Remission

2.

Hypopyon: schwere anteriore Uveitis mit purulentem Material in der vorderen Augenkammer

3.

Posteriore Uveitis, retinale Vaskulitis, retinale Gefäßverschlüsse und Neuritis N. optici; Progression und irreversibler Sehverlust ist möglich

4.

Neovaskularisierung, sekundäre Katarakte, Glaukom, bei ca. 3% Ulzeration der Konjunktiven

Neurologie

ca. 20% der Patienten, mehr bei Männern

• aseptische Meningitis oder Enzephalitis
• Hirnnerven-Paralysen
• fokale Defizite wie Paralysen oder Ataxien
• progressive Persönlichkeitsveränderungen, psychiatrische Störungen, Demenz
• keine periphere Neuropathie

tw. auch asymptomatische Läsionen im MRT

neurologische Prognose: Gefahr der venöse Thrombose; erhöhter Proteingehalt des Liquors oder Pleozytose erhöhtes Risiko der Progression

Gefäße

1.

ca. 1/3 der Patienten Gefäßbeteiligung: kleine und mittlere Gefäße, Bildung von Aneurysmen, arterielle oder venöse Thromboise, Varizen

2.

Arterielle Vaskulitis mit Aneurysma-Bildung der Aorta oder anderer großen Gefässen (einschließlich Pulmonalarterien): lebensbedrohlich. Hämoptysen durch pulmonale Fisteln zwischen Arterien und Bronchus, ev. venöse Obstruktion an anderem Ort (DD Lungenembolie, Cave: Ventilations-Perfusions-Szintigraphien können fehlerhaft sein, pulmonale Arteriographie sichert die Diagnose). Selten sekundäre pulmonale Infekte.

3.

Akuter Herzinfarkt und Takayasu-ähnlicher "pulseless disease"

Verschluss der Vena cava superior oder inferior, Budd-Chiari-Syndrom, obere oder tiefe Venenthrombose (14fach erhöhtes Risiko für venöse Thrombosen), v.a. bei Männern

Arthritis

ca. 50% der Patienten: nichterosive, asymmetrische, nichtdeformierende Oligoarthritis, v.a. bei Exazerberationen. Manifestation: Knie, Knöchel, Handgelenke. Sakroiliitis bei HLA-B27.

Niere

1.

selten und leichte Beteiligung; Proteinurie, Hämaturie, milde Niereninsuffizienz, sehr selten Progression zum Nierenversagen

2.

möglich: fokal proliferative Glomerulonephritis, diffuse proliferative Glomerulonephritis sowie membranöse Glomerulonephritis. Histologie: mesangiale und/oder glomeruläre Proliferation, glomeruläre Ablagerungen von Immunglobulinen und Komplement, Amyloidose und Nierenvenenthrombose

Herz

selten; Perikarditis, Myokarditis, Arteritis der Koronarien, Aneurysmen des Vorhofs, Störungen des Leitungssystems, ventrikuläre Arrhythmien, Endokarditis, endomyokardiale Fibrosis, Mitralklappenprolaps, Klappeninsuffizienzen

GIT

selten: diskrete Ulzerationen im terminalen Ileum, Caecum und Colon ascendens (DD CED)

Lunge

pulmonare vaskuläre Läsionen (s.o.), Lungeninfarkt, Hämorrhagien, eosinophile Pneumonie

Andere

1.

Fieber, Allgemeinsymptome

2.

erektile Dysfunktion (aufgrund der Vaskulitis?)

3.

Amyloidose