Synonym

Steatosis Hepatis mit Enzephalopathie

Englisch

Reye's syndrome

ICD10

G93.7

Definition

Klassifikationen

Inzidenz

Prävalenz

Alter

v.a. Kinder bis 15 Jahre

Häufigkeitsgipfel

Geschlecht

Ethnologie

Ätiologie

Vermutet wird ein Zusammenhang mit dem Gebrauch von Acetylsalizylsäure zur Fiebersenkung bei viralen Infekten.

Risikofaktoren

Vererbung

Pathogenese

diffuse Mitochondriopathie

Makroskopie

Mikroskopie

Kriterien

• Heftiges Erbrechen/ Hypoglykämie
• Hepatische Enzephalopathie
• Fettleberhepatitis (diffus kleintropfig)

Diagnostik

Körperliche Untersuchung

Bildgebung

Blut

Weitere Diagnostik

Nachsorge

Meldepflicht

Pränataldiagnostik

• akute Leberinsuffizienz (Hyperammonämie, Transaminasenerhöhung, Störung der Blutgerinnung)
• Hepatomegalie bei nur schwach ausgeprägtem Ikterus
• Enzephalopathie (Hirndruckzeichen, Koma)
• Hypoglykämie

Stadien

Verlauf

1 bis 3 Tage nach Virusinfekt persistierendes Erbrechen und Stupor, progressiv bis zu generalisierten Krämpfen und Koma.

Komplikationen

Prognose

Letalität bis 50%, neurologische Schäden in 30%. Bei überleben kein chronischer Leberschaden.

Prophylaxe

• akute virale Hepatitis
• toxische Hepatits
• angeborene Störungen des Harnstoffzyklus

symptomatisch:

Infusion 20%iger Glucose, FFP, Mannitol i.v. (zur Verringerung des Hirnödems)

Lehrbuch

Sitzmann 2002

Reviews

Studien

Links

Adressen

Autor

Wibke Janzarik

Erstellt

19.02.2004

Reviewer

Julia Zimmer (Editor)

Jürgen Knapp, 21.02.2004

Linker

Status

PRELIMINARY

Licence

Lizenz für freie Inhalte

Review abgeschlossen

Alles korrekt, ein paar Ergänzungen zur Symptomatik und DD ahbe ich beigefügt.

Vielen Dank