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Alpha1-Antitrypsinmangel (Rudiment)
 

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Autor

Tobias Schäfer
 

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 Symptome und Befunde
 

1.

prolongierter Ikterus des Neugeborenen (direkte Hyperbilirubinämie)

2.

Emphysementwicklung (Kindesalter)

3.

Leberzirrhose (bei PIZZ 15%, Alter > 50 Jahre), bei Nullmutante keine Leberbeteiligung

Pannikulitis

membranoproliferative GN

 

 

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