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Medicle Datenbank: Alpha1-Antitrypsinmangel (Rudiment) |
Symptome und Befunde | ||
homozygote Formen |
1. |
prolongierter Ikterus des Neugeborenen (direkte Hyperbilirubinämie) |
2. |
Emphysementwicklung (Kindesalter) |
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3. |
Leberzirrhose (bei PIZZ 15%, Alter > 50 Jahre), bei Nullmutante keine Leberbeteiligung |
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Pannikulitis |
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membranoproliferative GN |
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