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Helmar Weiss
 

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 Verlauf und Prognose
 

 

Sonderform: Pankreassuffizienz-Genotyp mit nur geringen Symptomen und suffizienter Verdauung

  • endet unbehandelt im Vorschulalter tödlich
  • unter Therapie mittlere Lebenserwartung heutzutage ca. 30 Jahre; bei Kindern, die seit den 90er Jahren geboren wurden, voraussichtliche Lebenserwartung ca. 40 Jahre.
  • Limitierend ist die pulmonale Beteiligung (Tod durch kardiopulmonales Versagen); ansonsten Leberversagen

 

 

 

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