Stadien

Verlauf

Sonderform: Pankreassuffizienz-Genotyp mit nur geringen Symptomen und suffizienter Verdauung

Komplikationen

• Kleinwuchs
• rezidivierende Pneumothoraces durch Atelektasen und Emphyseme
• Hämoptoen
• Insulinmangeldiabetes ab dem 20.LJ
• biliäre Zirrhose mit Pfortaderhochdruck und Ösophagusvarizenblutung ab dem 20.LJ
• chronische Koprostase
• distale intestinale Obstruktion
• Mekoniumilleus bei 15% der Neugeborenen ist lebensbedrohlich
• Pneumonien
• allergische bronchiopulmonale Aspergillose (ABPA)

Prognose

• endet unbehandelt im Vorschulalter tödlich
• unter Therapie mittlere Lebenserwartung heutzutage ca. 30 Jahre; bei Kindern, die seit den 90er Jahren geboren wurden, voraussichtliche Lebenserwartung ca. 40 Jahre.
• Limitierend ist die pulmonale Beteiligung (Tod durch kardiopulmonales Versagen); ansonsten Leberversagen

Prophylaxe