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Nagel-Patella-Syndrom
 

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Tobias Schäfer
 

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 Symptome und Befunde
 

1.

mikroskopische Hämaturie

2.

Proteinurie (minimal bis nephrotisch)

3.

Ödeme, Hypertonie

4.

ev. Nierensteine

5.

Malformationen: vesikoureteraler Reflux, Nierenatrophie oder -hypoplasie, Duplikationen

6.

als Komplikationen:

1.

Nägel (80-90%):dystrophe Finger- und Zehennägel

  • fehlende, verfärbte Koilonychie, Längsrillen, dreieckige Lunulae
  • symmetrische Veränderungen
  • Fingernägel > Zehennägel, Daumen > Finger

2.

Patella (60%):

  • fehlend oder hypoplastisch
  • "knock-knee"-Deformität, laterale Luxtion bei Flexionknee flexion
  • assoziiert mit Osteoarthritis, Osteoarthrose, Kniegelenkergüsse

3.

Ellenbogen:

  • Aplasie, Hypoplasie der hinteren Fortsätze am distalen Humerusende -> vermerhter Tragswinkel mit verminderter Extension und Supination

 

 

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